للتسجيل اضغط هـنـا

اضغط هنا لدخول الشات

اضغط هنا لمشاهدة آخر المشاركات بالمنتدى


التغريدات والاهداءات



المرحلة الجامعية والبحث العلمي - بحوثات علمية ,البحث العلمي , بحث علمي كامل , تقارير جاهزه,ملخصات المرحلة الثانوية , تقارير كامله , بحث علمي جاهز , بحوث علميه جاهزه , مقالات , بحوث , تقارير ,بحث علمي كامل , تقارير جاهزه,حل اسئلة كتاب الى ملخصات ,حل تمارين ,المرحلة الابتدائية,تحاضير المرحلة الابتدائية ,المرحلة المتوسطة,ملخصات المرحلة المتوسطة ,الوسائط التعليمية السعودية ,تحاضير المرحلة المتوسطة ,المرحلة الثانوية , الوسائط التعليمية المتعددة, تحاضير المرحلة الثانوية

إضافة رد
قديم 17-03-2011, 05:25 PM   #1

 رقم العضوية : 50065
 تاريخ التسجيل : 25 - 2 - 2010
 الإقامة : السعودية / الشرقية
الهواية : الشعر والرسم
 المهنة : دكتور آخصائي في آمراض الدم والآورام
 الحالة الاجتماعية : متزوج
 الجنس : ذكر
 الدولة : السعودية
 المشاركات : 5,168
 عدد النقاط : 28527
 تقييم المستوى : اوكسجين has a reputation beyond reputeاوكسجين has a reputation beyond reputeاوكسجين has a reputation beyond reputeاوكسجين has a reputation beyond reputeاوكسجين has a reputation beyond reputeاوكسجين has a reputation beyond reputeاوكسجين has a reputation beyond reputeاوكسجين has a reputation beyond reputeاوكسجين has a reputation beyond reputeاوكسجين has a reputation beyond reputeاوكسجين has a reputation beyond repute

اوكسجين غير متواجد حالياً

افتراضي علم امراض الدم Hematology


.
.
امراض الدم Hematology 01298567822.jpg




تعريف الدم Definition of Blood




‏الدم عبارة عن سائل لزج القوام أحمر اللون وهو من ضمن أشكال النسيج الضام يملأ القلب ويجري داخل الجسم من خلال الأوعية الدموية ( الأوردة والشرايين والشعيرات الدموية) ، ويبلغ حجم الدم في الجسم 5 ‏- 6 ‏لتر في الشخص البالغ حيث يشكل نسبة 8.7 ‏% من وزن الجسم، كما تبلغ كمية الدم الموجودة في الجهاز الدوري (القلب والأوعية الدموية) ثلثي الكمية الموجودة في الجسم كله بينما الثلث الباقي يخزن في الكبد والطحال ومناطق أخرى في الجسم..
.




الصفات الفيزيائية للدم Physical properties of blood


اللون Colour

‏لون الدم أحمر وذلك نتيجة لوجود مركب الهيموجلوبين الذي يكسب الدم هذا اللون وتختلف درجة هذا اللون تبعا لنوع الدم فهو أحمر فاتح في دم الشرايين وذلك نتيجة لوجود الأكسجين وأحمر قاتم في دم الأوردة نتيجة لوجود ثاني أكسيد الكربون.



اللزوجة Viscosity

‏تبلغ لزوجة الدم خمسة أضعاف لزوجة الماء، فهي في الرجال تبلغ 4.7 ‏وفي النساء 4.3 ‏وتعتمد لزوجة الدم بشكل أساسي على البروتينات الموجودة في البلازما وبالأخص بروتين الفيبرينوجين.



الكثافة النوعية للدم Specific gravity

‏تتراوح في الرجال ما بين 1.057 – 1.067 وفي النساء مابين 1.051 – 1.061 وهي تعتمد على المواد المنحلة في ‏البلازما مثل البروتين وكريات الدم الحمراء.



درجة حموضة الدم pH

‏يميل الدم إلى القلوية حيت تبلغ درجة الـ pH في دم الشرايين 7.4 ‏وفي دم الأوردة 7.35 ‏.




مكونات الدم Blood components


يتكون الدم من جزئين هامين هما:

‏- البلازما ( Plasma ‏) وتشكل 55 ‏% من الحجم الكلي للدم.
‏- خلايا الدم ( Blood cells ‏) وتشكل 45% ‏من الحجم الكلي للدم.



‏أولاً :‏ البلازما Plasma

‏هي عبارة عن الجزء السائل الذي تسبح فيها خلايا الدم، وهي ذات لون أصفر باهت ويشكل الماء نسبة 90 ‏% من الحجم الكلي للبلازما وهذا شيء مهم إذا ما علمنا أن الماء مذيب جيد لكثير من المواد والجزيئات وبالتالي هذا يجعله وسطا فعالا لنقل جزيئات المواد الغذائية المذابة فيه، أما النسبة الباقية وهي الـ 10% تتكون من التالي:

‏- بروتينات الدم ( الألبومين، الجلوبيولين، الثرومبين والفبرينوجين) .

‏- مواد غذائية كالسكريات والدهون والفيتامينات والأنزيمات والهرمونات.

‏- مواد إخراجية مثل اليوريا والكرياتينين وحمض اليوريك.

‏- مواد غير عضوية مثل البوتاسيوم والكالسيوم والصوديوم والحديد والكلور والمغنيسيوم وغيرها من ‏العناصر الأخرى.


‏يمكن الحصول على البلازما بعملية الطرد المركزي بعد إضافة مادة مانعه للتجلط حيث تترسب خلايا الدم.


ثانياً : خلايا الدم Blood cells


تقسم خلايا الدم إلى ثلاثة أقسام هي :

‏- خلايا الدم البيضاء White Blood Cells) WB.C. ‏)

‏- كريات الدم الحمراء Red Blood Cells) R.B.C ‏).

‏- الصفائح الدموية ( Blood Platelets ‏).




خلايا الدم الحمراء RBCs



هي : خلايا شديدة التمايز لها غشاء خلوي عادي ولكنها فقدة نواتها خلال تكونيها لهذا فهي خالية من النواة (لا تتكاثر) وهي ايضا لا تحتوي على اجسام غولجي ولا على ميتوكندريا ولا حتى شبكة اندوبلازمية


شكلها : هي مقعرة الوجهين عند رؤيتها من الجوانب ومستديرة عند رؤيتها مواجهه وهذا الشكل يساعدها على القيام بوظيفتهاويساعدها على الحركة (السباحة في البلازما والمرور عبر الشعيرات الدموية)


مدة حياتها : 120 يوم حيث تقوم الخلايا الشبكية البطانبة الموجودة في ( الكبد والطحال ونخاع العظم ) بالتهام المتحطم منها




الهيموغلوبين Hb


هي جزيئات ذات اصل بروتيني كبيرة نسبيا وهي تتكون من (4 ذرات haem و 4 ذرات globin) وهي عدة انواع:


HbA : يشكل 96% من خضاب الدم ويتكون من سلسلتين الفا وسلسلتين بيتا

HbA2 : يشكل 2-3% من خضاب الدم ويتكون من سلسلتين الفا وسلسلتين دلتا

HbF : يشكل 1-2% من خضاب الدم ويدعى بخضاب دم الجنين ويتكون من سلسلتين الفا وسلسلتين جاما


عند الاطفال :

حياة الجنينية حتى الشهر الثالث : يتكون الخضاب من نوع Gower1+Gower2

بعد الشهر الثالث : بتكون الخضاب نوع HbF بنسبة 60-80%

بعد الولادة : تتراجع نسبة HbF اذا لم يصب الوليد بالثلاسيميا



خلايا الدم البيضاء WBCs

هي خلايا حقيقية وهي لا تمتلك لون اما سبب تسميتها بالبيضاء لانها تخلو من الخضاب وهي تحتوي على مكونات الخلية التي تفتقدها RBCs

انواعها :

[1- كريات الدم البيضاء المحببة (سيتوبلازمها يحتوي على حبيبات من الاجسام الحالة) او المتعددة اشكال النواة(اي تحتوي على عدة فلقات التي تفصلها الاختناقات عن بعضا البعض ) Granulocytes-WBCs or



امراض الدم Hematology 01298569294.jpg



Polymorphnuclear-WBCs وهي :

خلايا متعادلة Neutrophils تحتوي من 3-5 فلقات

خلايا حامضية Eosinophils تحتوي 2-3 فلقات

خلايا قاعدية Basophils نواتها تشغل نصف حجم كرية وهي تشبة بتشكلها حرفي S و M



[2- كريات الدم البيضاء الغير متحببة Non granular leucocytes وهي



امراض الدم Hematology 11298569294.jpg



الخلايا الليمفاوية Lymphocytes نواتها ضخمة كروية تشغل معظم الخلية

خلايا وحيدة النواة Monocytes نواتها تشبة حبة الفاصولياء



الصفائح الدموية platelets


امراض الدم Hematology 21298569294.jpg



وهي اجسام صغيرة مستديرة او بيضاوية الشكل محدبة الوجهين

عند اجراء عملية السنترة لعينة دموية

عند اجراء عملية السنترة لعينة دموية whole blood ستتمكن من مشاهدة

حيث ستممكن من رؤية RBCs مترسبة و Plasma او Serum بشكل واضح اما platelets و WBCs لن تكون واضحة


حيث ستممكن من رؤية RBCs مترسبة ، وفوقها يطفو Plasma او Serum بشكل واضح اما platelets وWBCs لن تكون واضحة

حيث تشكل ( RBCs نسبة 45% / WBCs نسبة 3% / PLT نسبة 2% / Plasma نسبة 50 % )




وظائف الدم Functions of Blood


1. الوظيفة التنفسية Respiratory

تتمثل في نقل الأكسجين (O2) من الرئة إلى الأنسجة وطرد ثاني أكسيد الكربون (CO2) من الأنسجة إلى الرئة .



2. الوظيفة الغذائية Nutritive

تتمثل في نقل وتوزيع المواد الغذائية من القناة الهضمية إلى جميع الأنسجة المختلفة للجسم .



3. الوظيفة الإخراجية Excretory

يقوم الدم بحمل نواتج التمثيل الغذائي من الأنسجة إلى أجهزة الإخراج مثال ذلك: نقل ثاني أكسيد الكربون إلى الرئتين ونقل اليوريا إلى الكليتين .



4. تنظيم درجة حرارة الجسم Regulation of body temperature

يعمل الدم على توزيع الحرارة على جميع أجزاء الجسم المختلفة فينقل الحرارة بسرعة من الأنسجة العميقة إلى الأنسجة السطحية وبالعكس وبذلك فهو يحافظ على توازن الجسم ( Body balance ‏) كما يلعب دورا هاما في تنظيم درجة الحموضة ( pH ‏) في الأعضاء المختلفة.



5. الحفاظ على توازن الماء Water balance

يلعب الدم دورا مهما وحيويا في التوازن المائي في الجسم، حيث يحافظ على كمية الماء الموجودة في الجسم وذلك عن طريق إخراج الزائد من الماء عن طريق الكليتين وعن طريق الغدد العرقية الموجودة في الجسم.



6. نقل وتنظيم إفراز الهرمونات Transport and regulation of hormone
يقوم الدم بتنظيم إفراز الهرمونات من غددها كما يحافظ على نسبتها بشكل متوازي في الدم كما يقوم أيضا بنقل هذه الهرمونات من أماكن إنتاجها إلى الأماكن التي تعمل بها.



7. الدفاع عن الجسم أو الحماية Defence

يحتوي الدم على خلايا الدم البيضاء ( WBC ‏) التي تنتج الأجسام المضادة ( Antibodies ‏) التي تقوم بالدفاع عن الجسم ضد الميكروبات والفيروسات التي تهاجمه ( أي أن له دور رئيسي في مناعة الجسم ضد الأمراض المختلفة).


8. تخثر الدم Blood coagulation

يعمل الدم على الوقاية من النزيف ( Bleeding ‏) بواسطة عملية تجلط أو تخثر الدم حيث يعمل الدم عوامل التجلط ( Coagulation factors ‏) التي لها دوراً هاما في عملية إيقاف النزيف أثناء الإصابة بالجروح وبذلك يتم الحفاظ على كمية الدم الطبيعية في الجسم.



امراض الدم Hematology 01298569654.jpg




المواد المانعة للتجلط Anticoagulants


‏من أفضل المواد المانعة لتجلط والمستخدمة في قسم علم أمراض الدم (Haematology) مادة الـ ‏( EDTA ‏) وهي عبارة عن Ethylene Diamine Tetra Acetic acid وتستخدم هذه المادة بالتحديد في الأنابيب الخاصة بتحليل صورة الدم الكامل الكامل ( CBC ‏).


توجد أيضا مواد أخرى من أهمها مادة سترات الصوديوم ( Sodium citrate ‏) والتي تستخدم في الأنابيب الخاصة ‏بتحاليل التخثر الـ (Coagulation‏) وتحليل سرعة الترسيب ( ESR ‏) ومن المواد المانعة لتجلط أيضا المواد التالية:


1. مزيج من أكسلات الأمونيوم وأكسلات الصوديوم.

2. أكسلات الصوديوم (Sodium oxalate‏)

3 ‏- الهيبارين ( Heparin ‏).

‏هذه المواد نادرا ما تستخدم في التحاليل الخاصة بقسم علم أمراض الدم.


‏عند استعمال المواد المانعة للتجلط يجب مراعاة ما يلي :

1. التأكد من عدم حدوث تجلط في الأنبوب.

2. ‏نسبة المادة التي تمنع التجلط تكون محفوظة وثابتة وإلاّ أثرت على الخلايا.

3. ‏عند استعمال المادة المانعة للتجلط في حالة بودرة فإنه يجب مزجها جيدا مع الدم.

4. ‏عند إضافة أحد هذه المواد إلى الدم نحصل على البلازما.

‏في حالة عدم إضافة أي من هذه المواد المانعة للتجلط فإن الدم يتجلط ويعرف السائل الناتج بالمصل ‏أو السيرم.


* المصل أو السيرم ( Serum ‏) عبارة عن البلازما ناقص عوامل التجلط ( Coagulation factors ‏) ومولد الفبرين (الفبرينوجين) الذي يستهلك أثناء تكون الجلطة الدموية.


‏* الشكل أعلاه يوضح أنبوب عينة دم تحتوي على مانع للتجلط حيث تترسب في الأول كريات الدم الحمراء ويليها خلايا الدم البيضاء والصفائح الدموية Buffy coat وفي الأعلى تنفصل البلازما .



‏الجودة النوعية في قسم علم أمراض الدم Quality Control in Haematology Department



تعريف الجودة النوعية Definition of Quality Control

هي عمل الشيء الصحيح بطريقة صحيحة وباستخدام الطرق العلمية الموثوق بنتائجها.



‏تعريف ضبط الجودة Quality Assurance

هو جميع الخطط والإجراءات الضرورية لإعطاء ثقة كافية بأن الخدمات والنتائج المقدمة تفي بمتطلبات المستفيد وقناعاته ضمن الإمكانيات المتاحة.



‏تعريف ضبط الجودة Quality Management

‏هو جملة من الإجراءات اللازمة التي تتخذ قبل وأثناء وبعد عملية التحليل المخبري للوصول إلى نتائج دقيقة ومضبوطة بمعايير ثابتة تجنباً لحدوث أخطاء في هذه المراحل الثلاث.


‏أهداف الجودة النوعية Aims of Quality Control


للجودة النوعية أهداف كثيرة أهمها ما يلي:

‏1. ضمان أداء العمل على أكمل وجه وذلك بوضع الخطط المستقبلية للتطوير والتي تؤدي إلى رفع الكفاءة ووقف الهدر في الطاقات البشرية والمادية.

2. رضا المريض وذلك عندما يشعر بأن المنشأة تقدم له أفضل ما عندها ووفق إمكانيتها.

3. رفع الروح المعنوية لدى العاملين وذلك عندما يشعرون بأنهم مسؤولين عن اتخاذ القرارات ومسؤولين عن جودة ‏العمل الذي يقومون به.

4. التأكد من استخدام الطرق العلمية السليمة المعترف بها في عمل التحاليل.

5. التأكد من دقة النتائج وأن تكون مطابقة لحالة المريض.

6. استخدام الطرق العلمية الصحيحة في التخلص من النفايات الطبية الخطرة بجميع أنواعها ومن المواد الكيميائية المستخدمة في عمل التحاليل.


‏ولتطبيق أهداف الجودة النوعية في قسم علم أمراض الدم يجب إتباع المراحل التالية:



- مرحلة ما قبل التحليل ( Pre-analytical phase ‏).


‏- مرحلة التحليل ( Analysis phase ‏).


‏- مرحلة ما بعد التحليل ( Post-analytical phase ‏).
.
..
.












.
.




ugl hlvhq hg]l Hematology

اضغط هنا لمشاهدة فضائح هيفاء وهبي بالفيديو والصور

 

 لمشاهدة فضائح الفنانين اضغط هنا







من مواضيعي
0 سبعة آسبآب لآستيقآظك متعبآ في آلصبآح ..
0 عيد ميلاد حبيبتي الخامس عشر ……
0 افرشوا دربها حريّر وانثروا فوقه الورود ...
0 سأسجُد للهِ شُكراً..
0 سأسجُد للهِ شُكراً..
0 التهاون في علاج التهاب اللوزتين لدى الاطفال يمكن يؤذي الى اصابة صمامات القلب بالتليف .!
0 كسرت صمتى وأطلقت بوحى ورسمت بريشتي . ~ رسوماتي ~
0 ” هذرولوجيا ". بطعم الهستيريا ’
0 .. ( صآحِبيْ) ... / يآحٌبِنيْ لكْ ? }~
0 زاد إحترمي ’للكلاب بعد.ما عرفت ـ البنات ـ!!
0 " تسرب،اكسجين -تنفسوا بعمق - "
0 رحلة في احضّان المرضِ " مذَكرات لمريضّ بالسرطآن
0 آلْفراولهْ .. [ فآكهة الحبْ ].
0 أنا المهدي المنتظر ,, عجبا
0 الملل يسبب زيآدة الوزن لدى النساء
0 خروف وألوف .......!!
0 بالمشي نهاراً والرقص ليلاً " ذاكرة قوية وجسم شباب
0 علم امراض الدم Hematology
0 أنا أحب ! إذن أنا شاذ !
0 ماهو سبب البقع البيضـاء باظافركـ..؟؟
0 خبر عاجل ( دعواتكم لبرستيج بظهر الغيب ) !
0 أنقطة نور بينَ نهديكـِ // نزار


 
رد مع اقتباس مشاركة محذوفة
قديم 17-03-2011, 05:26 PM   #2

 رقم العضوية : 50065
 تاريخ التسجيل : 25 - 2 - 2010
 الإقامة : السعودية / الشرقية
الهواية : الشعر والرسم
 المهنة : دكتور آخصائي في آمراض الدم والآورام
 الحالة الاجتماعية : متزوج
 الجنس : ذكر
 الدولة : السعودية
 المشاركات : 5,168
 عدد النقاط : 28527
 تقييم المستوى : اوكسجين has a reputation beyond reputeاوكسجين has a reputation beyond reputeاوكسجين has a reputation beyond reputeاوكسجين has a reputation beyond reputeاوكسجين has a reputation beyond reputeاوكسجين has a reputation beyond reputeاوكسجين has a reputation beyond reputeاوكسجين has a reputation beyond reputeاوكسجين has a reputation beyond reputeاوكسجين has a reputation beyond reputeاوكسجين has a reputation beyond repute

اوكسجين غير متواجد حالياً

افتراضي رد: علم امراض الدم Hematology







.


.صورة الدم الكاملة Complete Blood Count


صورة الدم الكاملة هي إحدى فحوصات الدم التي يطلبها الكثير من الأطباء من المرضى في مختلف مراحل العمر. و يعطي تقييم عن الثلاث خلايا الرئيسية بالدم و هي: خلايا الدم الحمراء، خلايا الدم البيضاء، و الصفائح الدموية.



كيف يتم أخذ العينة؟

يقوم أخصائي التحاليل بأخذ عينة دم للقيام بتحليل صورة الدم الكاملة عن طريق سرنجة يتم إدخالها في الوريد الموجود بالذراع عادة. و ذلك بعد تنظيف مكان إدخال السرنجة جيدا بواسطة قطعة من القطن و الكحول. ثم يتم تغطية مكان سحب العينة. و يتم بعد ذلك تحضير العينة للفحص. و تظهر نتيجة التحليل عادة بعد بضع ساعات أو في اليوم التالي مباشرة. و في حالات الطوارئ تظهر النتيجة بعد دقائق قليلة.


و يتم عمل اختبارات على عينة الدم بحيث يتم قياس:


عدد خلايا الدم الحمراء Red blood cell count - RBC:

يتراوح المعدل الطبيعي 4.2 - 5.9 مليون خلية/ مم3.







أسباب الزيادة في عدد خلايا الدم الحمراء :


التدخين.

نقص الأكسجين.

الجفاف الشديد مثل حالات الإسهال الشديد.

أمراض القلب الخلقية.

تليف الرئتين.

أمراض الكلى.

وجود بعض أنواع الهيموجلوبين غير الطبيعي.

أسباب النقص في عدد خلايا الدم الحمراء :

النزيف الحاد.

نقص الحديد.

نقص حمض الفوليك و فيتامين ب12.

فشل النخاع العظمي.

سرطان الدم ( اللوكيميا ).


نسبة الهيموجلوبين Hemoglobin - Hb:

الهيموجلوبين عبارة عن بروتين موجود داخل خلايا الدم الحمراء و هو الذي يسبب اللون الأحمر لخلايا الدم الحمراء، و وظيفته حمل الأكسجين إلى مختلف أجزاء الجسم. و يختلف المعدل الطبيعي للهيموجلوبين تبعا للجنس، ففي الرجال يتراوح المعدل الطبيعي بين 13 -18جرام/100مل دم. أما في السيدات يتراوح بين 12 - 16جرام /100مل دم.


متوسط حجم الخلايا Mean cell volume - MCV:

هو عبارة عن متوسط حجم خلايا الدم الحمراء. و المعدل الطبيعي له 86 - 98.

عوامل أخرى: يتم قياس عوامل أخرى لكرات الدم الحمراء مثل الهيماتوكريت hematocrit - HCT و هو عبارة عن نسبة خلايا الدم الحمراء في عينة الدم.


و في حالة الإصابة بالأنيميا فإن النسب الآتية تكون منخفضة عن المعدل الطبيعي:

عدد كرات الدم الحمراء.

الهيموجلوبين.

الهيماتوكريت.

العدد الكلي لخلايا الدم البيضاء White blood cell count - WBC:

تعتبر خلايا الدم البيضاء جزء من الجهاز المناعي للجسم حيث تساعد الجسم في مواجهة أي عدوى Infection سواء بكتيرية، فيروسية، أو فطريات. لذلك يزداد عددها في تلك الحالات. و يتراوح المعدل الطبيعي بين 4.300 - 10.800 خلية/ مم3.



أسباب الزيادة في عدد خلايا الدم البيضاء:


أثناء الحمل والولادة: و تعتبر زيادة فسيولوجية.

العدوي بالميكروبات مثل التهاب اللوزتين.

العدوي بالفيروسات.

الإصابة بالطفيليات.

أمراض الحساسية الجلدية.

التهاب الزائدة الدودية.

التهاب حوض الكلي.

الدرن.

الأورام السرطانية وسرطان الدم.



أسباب النقص في عدد خلايا الدم البيضاء:


العدوي ببعض الفيروسات.

داء الذئبة الحمراء.

مرض بالكبد أو الطحال.

التيفود والباراتيفود.

فشل النخاع العظمي.

التعرض للإشعاع.


العدد النوعي لخلايا الدم البيضاء White Blood Cell Differential Count:
هناك 5 أنواع مختلفة من خلايا الدم البيضاء كل منهما لها وظيفة مختلفة:

نيوتروفيل Neutrophils: المعدل الطبيعي 40 – 75%.

ليمفوسيت ( الخلايا الليمفاوية ) Lymphocytes: المعدل الطبيعي 20 – 45%.







مونوسيت Monocytes: المعدل الطبيعي 2 – 10%.

إيزينوفيل Eosinophils: المعدل الطبيعي 1 – 6%.

بازوفيل Basophils: المعدل الطبيعي 1%.


و النوعان الرئيسيان هما: الخلايا الليمفاوية و النيوتروفيل. النيوتروفيل تلعب دور رئيسي في حماية الجسم و مواجهته لأي بكتريا حيث تقوم بالقضاء على تلك البكتريا. لذلك عندما يكون عدد النيوتروفيل منخفض يكون الشخص عرضة للإصابة بعدوى بكتيرية خطيرة. أما الليمفوسيت ( الخلايا الليمفاوية ) فهي تقوم بإنتاج أجسام مضادة تقوم بمواجهة أي فيروس يدخل الجسم و تقضي عليه. و الإيزينوفيل و البازوفيل يزداد معدلها في حالات الحساسية.


عدد الصفائح الدموية Platelets:

الصفائح الدموية هي أصغر خلايا الدم. و لها دور هام في تجلط الدم و الحماية من النزيف. لذلك فإن انخفاض عددها يعرض الشخص للإصابة بالنزيف في أي جزء من الجسم. و يتراوح المعدل الطبيعي لعدد الصفائح الدموية 150.000 - 400.000 / مم3.

اضغط هنا لمشاهدة فضائح هيفاء وهبي بالفيديو والصور

 

 لمشاهدة فضائح الفنانين اضغط هنا







من مواضيعي
0 سبعة آسبآب لآستيقآظك متعبآ في آلصبآح ..
0 عيد ميلاد حبيبتي الخامس عشر ……
0 افرشوا دربها حريّر وانثروا فوقه الورود ...
0 سأسجُد للهِ شُكراً..
0 سأسجُد للهِ شُكراً..
0 التهاون في علاج التهاب اللوزتين لدى الاطفال يمكن يؤذي الى اصابة صمامات القلب بالتليف .!
0 كسرت صمتى وأطلقت بوحى ورسمت بريشتي . ~ رسوماتي ~
0 ” هذرولوجيا ". بطعم الهستيريا ’
0 .. ( صآحِبيْ) ... / يآحٌبِنيْ لكْ ? }~
0 زاد إحترمي ’للكلاب بعد.ما عرفت ـ البنات ـ!!
0 " تسرب،اكسجين -تنفسوا بعمق - "
0 رحلة في احضّان المرضِ " مذَكرات لمريضّ بالسرطآن
0 آلْفراولهْ .. [ فآكهة الحبْ ].
0 أنا المهدي المنتظر ,, عجبا
0 الملل يسبب زيآدة الوزن لدى النساء
0 خروف وألوف .......!!
0 بالمشي نهاراً والرقص ليلاً " ذاكرة قوية وجسم شباب
0 علم امراض الدم Hematology
0 أنا أحب ! إذن أنا شاذ !
0 ماهو سبب البقع البيضـاء باظافركـ..؟؟
0 خبر عاجل ( دعواتكم لبرستيج بظهر الغيب ) !
0 أنقطة نور بينَ نهديكـِ // نزار


 
رد مع اقتباس مشاركة محذوفة
قديم 17-03-2011, 05:28 PM   #3

 رقم العضوية : 50065
 تاريخ التسجيل : 25 - 2 - 2010
 الإقامة : السعودية / الشرقية
الهواية : الشعر والرسم
 المهنة : دكتور آخصائي في آمراض الدم والآورام
 الحالة الاجتماعية : متزوج
 الجنس : ذكر
 الدولة : السعودية
 المشاركات : 5,168
 عدد النقاط : 28527
 تقييم المستوى : اوكسجين has a reputation beyond reputeاوكسجين has a reputation beyond reputeاوكسجين has a reputation beyond reputeاوكسجين has a reputation beyond reputeاوكسجين has a reputation beyond reputeاوكسجين has a reputation beyond reputeاوكسجين has a reputation beyond reputeاوكسجين has a reputation beyond reputeاوكسجين has a reputation beyond reputeاوكسجين has a reputation beyond reputeاوكسجين has a reputation beyond repute

اوكسجين غير متواجد حالياً

افتراضي رد: علم امراض الدم Hematology


.أمراض الدم Blood Disorders
.

فقر الدم اللا تنسجي - الأنيميا الأبلاستية Aplastic Anemia


الأنيميا المنجلية Sickle cell anemia


أنيميا الفول: نقص أنزيم جلكوز-6-فوسفيت ديهيدروجيناس

FAVISM: Glucose-6-Phosphate Dehydrogenase(G6PD) deficiency


الثلاسيميا (فقر دم حوض البحر الأبيض المتوسط) Thalassemia


فقر الدم بنقص الحديد عند الأطفال Iron deficiency anemia in children


فقر الدم بسبب نقص الحديد Iron deficiency anemia in children


الناعور (الهيموفيليا) Hemophilia


سرطان الدم - المرض القابل للشفاء Blood cancer




الثلاسيميــــــــــــــــا :







الثلاسيميا من أهم أمراض الدم الوراثية الانحلالية- التي تسبب تكسر كريات الدم الحمراء- الشائعة على مستوى العالم بشكل عام وعلى مستوى منطقة البحر الأبيض المتوسط بشكل خاص ، و الثلاسيميا نوعان الألفا و البيتا وحين يأتي الحديث عن هذا المرض فإننا نقصد به (البيتا ثلاسيميا ).

و الثلاسيميا كلمه يونانية الأصل تعني فقر دم منطقة البحر الأبيض المتوسط حيث أن هذا المرض عرف واشتهر في هذه المنطقة بشكل كبير و ، ويعرف أيضا باسم أنيميا البحر المتوسط (Mediterranean anemia) وفي الولايات المتحدة الأمريكية كان يعرف باسم أنيميا كوليز (Cooleys anemia).وفي منطقة البحر الأبيض المتوسط كان لا بد أن يخضع كل مولود جديد بعد ولادته بشهور لهذا الفحص لمعرفة ما إذا كان حاملا أو مصابا بالبيتا ثلاسيميا .أما في منطقة الخليج العربي يحمل كل فرد من بين 20 فرد لهذا المرض أي نسبه حاملي صفة المرض في الخليج 5 % وهي نسبه لا يمكن تجاهلها حيث أنه في كل مرة تحمل فيه امرأة حاملة للمرض ومتزوجة من رجل أيضا حامل للمرض فإن احتمال إصابة الجنين تصل إلى 25% وان اكثر من 60% من أطفال هذه الأسرة السليمين أيضاً حاملين للمرض. وتكمن مشكلة المرض في عدم قدرة الجسم من تكوين كريات الدم الحمراء - التي تنقل الغذاء والأكسجين إلى مختلف أنحاء الجسم – بشكل سليم نتيجة لخلل في تكوين الهيموجلوبين( خضاب الدم) أدى إلا عدم اكتمال نضج الكريه الحمراء و تكسرها وتحللها بعد فتره قصيرة من إنتاجها (يذكر أن عمر كريه الدم الحمراء تكون 120 يوما) لذ فان المريض يحتاج إلى نقل دم بشكل دوري كل 3-4 أسابيع حسب عمره و درجه نقص الهيموجلوبين .


ينتشر المرض في عدة مناطق من العالم ولكنها تكثر في المناطق التالية:

* حوض البحر الأبيض المتوسط ( اليونان، مالطا، قبرص، تركيا و إيطاليا).
* منطقة الخليج العربي.
* منطقة الشرق الأوسط وتشمل إيران العراق سوريا الأردن وفلسطين.
*شمال أفريقيا وتشمل مصر تونس الجزائر المغرب وبعض من الدول الأفريقية الأخرى.
* جنوب شرق أسيا وتشمل تايلاند، الفلبين، إندونيسيا، سنغافورة، كمبوديا، فيتنام وماليزيا.
* شبه القارة الهندية.
* دول أخرى كالصين، أرمينيا، جورجيا، أذربيجان.



المورث (الجين) المسؤول عن إنتاج مادة الألفا جلوبين: يسمى بمورث الألفا جلوبين يوجد على الكروموسوم رقم 16 ،ويوجد منه أربع نسخ (أي أربع جينات او مورثات)اثنتان منها موجودة على كروموسوم رقم 16 الأتي من الأم والاثنان الآخران موجودان على الكروموسوم الأتي من الأب. واي خلل في هذه المورثات قد يسبب مشاكل صحية حسب عدد المورثات المعطوبة او المصابة بالطفرة، واليك بعض التفصيل


الألفا ثلاسيميا الساكتة Silent alpha Thalassemia):

فإذا أصابت الطفرة مورث واحد فقط فأن الشخص لا يصاب بأي مشكلة صحية و تسمى هذه الحالة بالألفا ثلاسيميا الساكتة Silent alpha Thalassemia).وفي العادة لا يعرف الشخص انه حامل لمورث معطوب وقد يصعب التعرف على هذه الحالة حتى عند إجراء تحليل دم عادي(أي عدد الكريات الحمراء والهيموجلوبين )ولا يمكن الكشف علية إلا بعمل فحص لحركة الهيموجلوبين الإلكتروني في الأشهر الأولى من العمر أما بعد هذا السن فأنه يصعب اكتشاف هذا الأمر إلا بالكشف على المورثات مباشرة،وهذه غير متوفرة في الكثير من المراكز الطبية.
الحامل للصفة الألفا ثلاسيميا (Alpha Thalassemia Trait)
فلو أصاب العطب مورثين من هذه الأربعة فقط سمي الشخص حامل لصفة الألفا ثلاسيميا وهو لا يصاب بأية مشكل صحية ولكن قد يولد له أطفال مصابون بمشاكل صحية في الهيموجلوبين إذا كانت زوجته حاملة لنفس الصفة.
مرض بالهيموجلوبين اتش :

لو أصاب العطب(الطفرة)ثلاث مورثات من الأربعة يصاب الشخص بمرض يسمى بالهيموجلوبين اتش (Hemoglobin H disease) .وعند ولادة الطفل المصاب بعطب في ثلاثة مورثات من نوع ألفا يكون لدية قلة في كمية الهيموجلوبين في كريات دمهم الحمراء مع وجود هيموجلوبين غير طبيعي يسمى بهيموجلوبين بارت وهو ناتج عن اتحاد أربع قطع من جلوبين جاما .وبعد مضي بعض الأشهر(أي خلال الفترة التي تقل فيها كمية الجاما جلوبين في جسم الإنسان) يصاب الطفل بفقر دم من النوع المتوسط فيتراوح مستوى الهيموجلوبين حوالي 8-10 غرامات لكل 100 ملليتر ويكون لدية تضخم في الطحال مع يرقان . بشكل عام لا يحتاج الأطفال لنقل الدم، أما البالغين فقد يحتاجون لنقل كميات من الدم.


استسقاء شديد للجنين (Hydrops Fetalis):

لو أصاب العطب(الطفرة)جميع المورثات الأربعة يصاب الجنين وهو في بطن أمه باستسقاء شديد في جميع الجسم نتيجة لوجود فقر دم حاد مع فشل في القلب كنتيجة ثانوية لنقص الهيموجلوبين في الدم.

المورث (الجين) المسؤول عن إنتاج مادة البيتا جلوبين: يسمى بمورث البيتا جلوبين يوجد على الكروموسوم 11.


حامل لصفة البيتا ثلاسيميا ( الثلاسيميا الصغرى)

تحدث الثلاسيميا الصغرى عند وجود مورث البيتا جلوبين سليم و أخر معطوب. وفي هذه الحالة يسمى الشخص حامل للمرض(أو حامل لصفة البيتا ثلاسيميا)،ولا يعاني حامل المرض من أي مشكلة صحية إلا الهم من فقر دم طفيف ولا يحتاج إلى نقل دم و لا يستجيب للعلاج بالحديد بل يحذر من تناوله إلا إذا كان هناك نقص لمعدل الحديد في الدم.. وحسب إحصائية منظمة الصحة العالمية فان 8% من السكان حاملي الثلاسيميا الصغرى. وفي دبي 1 من كل 20 شخص وقد يجمع الفرد صفة الألفا ثلاسيميا الصغرى و البيتا ثلاسيميا الصغرى معا دون أن يؤدي ذلك إلى مرض. أما الأعراض التي قد يعاني بعض الحاملين لاحقا تكون على أنيميا شديدة للام الحامل،و بعض التغيرات في عظام الوجه و‘تضخم الطحال و أحيانا حصيات في المرارة أو تقرح في ساق القدم.



مصاب بالثلاسيميا المتوسط

تحدث الثلاسيميا المتوسطة عند وجود عطب(طفرة) في كلا مورثي البيتا جلوبين . فينتج عن ذلك نقص متوسط الشدة في كمية البيتا جلوبين المنتجة في الجسم وتؤدي في هذه الحالة إلى نقص متوسط الشدة لمستوى الهيموجلوبين في الدم فيتراوح في العادة بين 7-10 غرام لكل 100 ملليمتر ،وفي العادة لا يحتاج المريض لنقل دوري للدم ، لكنه مع التقدم في العمر و في خلال الحمل في حالة المرأة قد يحتاج إلى نقل دم وأشراف طبي بشكل منتظم. و تشكل الثلاسيميا المتوسطة من 2-10% من مرضى البيتا ثلاسيميا ،وتظهر أعراضها خلال ألسنه الثانية إلى الرابعة من عمر المريض ، و مخبرياً تظهر علامات فقر الدم خلال السنة الأولى من عمر المريض من خلال فحص الدم الروتيني.وقد يتعرض المريض لبعض المشاكل الصحية كضعف البنية وتضخم الكبد والطحال و الإصابة باليرقان(اصفرار الجلد والعينان).


مصاب بالثلاسيميا (الثلاسيميا الكبرى)

تحدث الثلاسيميا الكبرى أو الشديدة عند وجود عطب(طفرة) في كلا مورثي البيتا جلوبين كما هو الحال في الثلاسيميا المتوسطة ولكن نوع العطب (الطفرة)في مورث البيتا هذه المرة اشد فينتج عن ذلك نقص شديد نسبة البيتا جلوبين فينقص بذلك الهيموجلوبين إلا نسب اقل من 7 غرام لكل 100 ملليليتر نتيجة لتكسر كريات الدم الحمراء الغير طبيعية قبل انتهاء عمرها الافتراضي (120 يوم). و يحتاج المريض لنقل دوري للدم كل 3-4 أسابيع للمحافظة على نسبه عالية من الهيموجلوبين لكي ينموا الجسم بشكل صحي. ويمكن اكتشاف المرض خلال الأشهر الستة الأولى من عمر الطفل


مريض بالثلاسيميا (الثلاسيميا الكبرى) + الأنيميا المنجلية

في هذه الحالة يصاب المريض بمرضين في أن واحد.فيكون الشخص أما لدية مرض الأنيميا المنجلية ومرض الثلاسيميا معا أو يكون حاملا للأنيميا المنجلية مع مرض الثلاسيميا.وقد تتراوح شدة المرض وانقص الهيموجلوبين على حسب شدة الإصابة في مورث البيتا جلوبين.



الاعـــــــــراض :

تختلف أعراض المرض على حسب نوع الثلاسيميا المصاب بها الشخص.وقد لا يشعر المصاب بالمرض بأي مشكلة كما هو الحال فالشخص الحامل للألفا ثلاسيميا وتكتشف بالمصادفة عند إجراء تحليل دم لكريات الدم الحمراء والهيموجلوبين.و في المقابل قد يكون شديد كما هو الحال في البيتا ثلاسيميا الكبر في تكون الأعراض واضحة و تتفاقم المشكلة إذا لم ينقل للمريض دم بشكل دوري.كما أن المرض قد يكون شديد لدرجة أن الجنين يموت في بطن أمة أو يولد مع استسقاء في جميع الجسم نتيجة لنقص الهيموجلوبين في الدم وهبوط شديد في القلب،وهذا يحدث في الألفا ثلاسيميا التي يكون فيها جميع مورثات(جينات)الألفا هيموجلوبين معطوبة (بها طفرة مرضية).


وفيما يلي الأعراض التي تحدث للمصابين بمرض البيتا ثلاسيميا الكبرى إذا لم يعالج المريض:

*.شحوب واصفرار البشرة والشفتين

ا*لخمول و الشعور بالتعب والإرهاق لأقل جهد.

*فقدان الشهية.

.*نقص حاد في الهيموجلوبين (اقل من 9 مج\مل دم)


*تضخم الكبد والطحال نتيجة عجز نخاع العظام عن إنتاج كريات الدم الحمراء فيبدأ الكبد والطحال وأعضاء أخرى بمحاولة تصنيع الدم بنفسها مما يؤدي إلى تضخمها.

ا*لانعكاسات النفسية السيئة لدى المريض نتيجة شعوره بالمرض الدائم والنقص الصحي مقارنة بأقرانه.

*التأخر في النمو الجسماني كالطول والوزن .

*تغيرات في عظام الجسم ومنها الجمجمة ، بروز الجبهة وعظام الوجنتين ، انخفاض عظام الأنف وبروز عظام الفك العلوي.

*زيادة الالتهابات بشكل عام.

*سرعة ضربات القلب لمحاولة تعويض نقص الهيموجلوبين وذلك بزيادة سرعة ضخ القلب للدم، كذلك قد تحدث مضاعفات قلبيه مع مرور الوقت.

*حدوث مضاعفات نتيجة تراكم الحديد في أعضاء مختلفة من الجسم أن لم ينتظم المريض باستعمال الحقنه اليومية للدسفيرال والتي تؤدي إلى التخلص من الحديد عن طريق البول وتتمثل هذه المضاعفات في تشحم الكبد ، اسوداد لون الجلد، خلل هرموني (مرض السكري) ، انخفاض في هرمون الغدة الدرقية وهرمون الجار درقية وهرمونات الغدة النخامية

*مشاكل في القلب كتضخم عضلة القلب مع هبوط في القلب وعدم أنتظام في دقات القلب .

*احتمال أصابه المريض بالأمراض المعدية نتيجة لنقل الدم بشكل مستمر و لكن قلة تلك المخاطر بعد قيام جميع مراكز التبرع بالدم بفحص إذا ما كان دم المتبرع بدم مصاب بالإيدز او فيروسات التهاب الكبد الوبائي.








الاسبـــــــاب :

الثلاسيميا مرض وراثي ينتقل من الأبوين الحملين للمرض إلى بعض أطفالهم.ولكي تفهم الجزء الوراثي لهذا المرض عليك معرفة بعض الأمور المتعلقة بتصنيع الهيموجلوبين وبعض الأساسيات في علم الوراثة.ولكي تفهم هذا الجانب العلمي أنصحك بالرجوع إلى صفحة أساسيات الوراثة لمعرفة ما هي الخلية والنواة و الكروموسوم والمورث .



تصنيع الهيموجلوبين:

يصنع الهيموجلوبين داخل خلايا الدم الحمراء والتي هي الأخرى تصّنع في نخاع العظام(مخ العظم).والهيموجلوبين عبارة عن ستة قطع مترابطة مع بعضها البعض.القطعة الأولى هي الحديد وهي تلتصق بالقطعة الثانية وهي مادة الهيم (Hem )وهاتين القطعتين محاطة بأربع قطع من البروتين المسمى بالجلوبين(Globin )اثنتان من هذا الجلوبين من نوع ألفا و اثنتان من نوع بيتا وفي هذه الحالة يسمى هذا الهيموجلوبين بهيموجلوبين ( أ ) أو (A ).
هذا الترابط العجيب بين الحديد و الهيم و الجلوبين هو الذي يجعله مادة ناقلة للأكسجين في الدم.

كل هذه القطع ما عدى مادة الحديد تصنع داخل الجسم البشري.وكل قطعة هي عبارة عن مادة بروتينية .وكل البروتينات في جسم الإنسان تصنع داخل الخلية.وبتحديد داخل نواة الخلية ،وبشكل أدق داخل الكروموسومات(الصبيغات) ،وبشكل اكثر دقة داخل الجين(المورث).أي أن مادة الهيم ومادة الجلوبين يصنعها عدة مورثات موجودة على الكروموسومات.ومادة الهيم يصنعها 6 مورثات موزعة على عدة كروموسومات،واي خلل في هذه المورثات يسبب مجموعة من الأمراض الوراثية ولكنها تختلف عن الثلاسيميا.مرض الثلاسيميا يحدث نتيجة خلل (طفرة) في المورثات التي تصنع مادة الجلوبين.


المورثات و الجلوبين:


هناك نوعان أساسيان من مادة الجلوبين .الأولى تسمى ألفا جلوبين والأخرى تسمى البيتا جلوبين.وكما ذكرنا ففي كل هيموجلوبين قطعتان من الألفا وقطعان من البيتا جلوبين.ويصنع البيتا و الألفا جلوبين من مورثات موجود على الكروموسومات،كما هو الحال في مادة الهيم.
ويوجد مورثين اثنين لتصنيع مادة البيتا جلوبين واحدة موجودة على الكروموسوم 11 الذي ورثة الإنسان من أبوه والأخرى على النسخة الثانية من كروموسوم 11 الذي ورثة الإنسان من أمة..بينما يصنع مادة الألفا جلوبين من أربع مورثات،اثنتان موجودة على كروموسوم 16 الذي ورث من الأب والاثنين الآخرين على النسخة الثانية من كروموسوم 16الذي ورثة الإنسان من أمة التي جاءت من الأم.إذا حدث خلل أو عُطب (طفرة) في أحد مورثات الألفا جلوبين يصاب الإنسان بمرض ألفا ثلاسيميا، و إذا أصاب الخلل مورث من مورثات البيتا يصاب الإنسان بمرض البيتا ثلاسيميا.هذه بشكل مبسط العلاقة بين المورثات و الثلاسيميا،



البيتا ثلاسيميا (Beta Thalassemia ) :

خلاصة ما ذكرنا أن هناك أربع مورثات لتصنيع مادة الألفا جلوبين، و مورثين لتصنيع مادة البيتا جلوبين.واليك الآن بعض التفصيل في هذا الأمر و لنبدأ بالبيتا ثلاسيميا.لو أصابت الطفرة(أي العطب أو الخلل) نسخة واحدة من مورثات البيتا جلوبين فأن الخلية تستمر في إنتاج البيتا جلوبين وذلك نظرا لوجود مورث أخر سليم .ولكن هناك نقص في الكمية الإجمالية المنتجة من هذه المادة ولكن هذا النقص لا يسبب مرضا ولكن يسمى الشخص الذي يحمل مورث واحدا معطوبا من مورثات البيتا بالحامل للمرض،أي انه حامل لمرض البيتا ثلاسيميا ويمكن أن يتعرف على هذه الحالة بأجراء فحص للكريات الدم الحمراء والهيموجلوبين و فحص حركة الهيموجلوبين الإلكترونية ( Hemoglobin Electrophoresis)وهي متوفرة في الكثير من المستشفيات.أما لو حدثت الطفرة في كلا النسختان فان مجوع الكمية المصنعة من البيتا جلوبين تقل بشكل كبير فيصاب الشخص بمرض البيتا ثلاسيميا وتكون شدة المرض على حسب شدة الطفرة فبعض الطفرات تسمح بإنتاج كمية معقولة من مادة البيتا جلوبين(ويسمى المرض في هذه الحالة بالبيتا ثلاسيميا الصغرى)وهناك طفرات شديدة تؤدي إلى نقص كبير وقد يكون كامل في مادة البيتا جلوبين (ويسمى المرض في هذه الحالة بالبيتا ثلاسيميا). نظرا لوجود أربع مورثات من الألفا جلوبين فأن الشخص تظهر عليه أعراض المرض على حسب عدد المورثات المعطوبة .فإذا أصيب مورث واحد فأن الشخص لا يصاب بأي مشكلة صحية(يسمى بالألفا ثلاسيميا الساكتة Silent alpha Thalassemia) وقد يصعب التعرف على هذه الحالة عند إجراء تحليل دم عادي(أي عدد الكريات الحمراء والهيموجلوبين )ولا يمكن الكشف علية إلا بعمل فحص لحركة الهيموجلوبين الإلكتروني في الأشهر الأولى من العمر أما بعد هذا السن فأنه يصعب اكتشاف هذا الأمر الا بالكشف على المورثات مباشرة،وهذه غير متوفرة في الكثير ن المراكز الطبية.بينما فحص حركة الهيموجلوبين الإلكترونية ( Hemoglobin Electrophoresis) متوفر في الكثير من المستشفيات.


الالفا ثلاسيميا ( Alpha thalassemia):

بينما يصنع مادة الألفا جلوبين من أربع مورثات،اثنتان موجودة على كروموسوم 16 الذي ورث من الأب والاثنين الآخرين على النسخة الثانية من كروموسوم 16الذي ورثة الإنسان من أمة التي جاءت من الأم.إذا حدث خلل أو عُطب (طفرة) في أحد مورثات الألفا جلوبين يصاب الإنسان بمرض ألفا ثلاسيميا.

ونظرا لوجود أربع مورثات من الألفا جلوبين فأن الشخص تظهر عليه أعراض المرض على حسب عدد المورثات المعطوبة .فإذا أصابت الطفرة مورث واحد فقط فأن الشخص لا يصاب بأي مشكلة صحية و تسمى هذه الحالة بالألفا ثلاسيميا الساكتة Silent alpha Thalassemia).وفي العادة لا يعرف الشخص انه حامل لمورث معطوب وقد يصعب التعرف على هذه الحالة حتى عند إجراء تحليل دم عادي(أي عدد الكريات الحمراء والهيموجلوبين )ولا يمكن الكشف علية إلا بعمل فحص لحركة الهيموجلوبين الإلكتروني في الأشهر الأولى من العمر أما بعد هذا السن فأنه يصعب اكتشاف هذا الأمر إلا بالكشف على المورثات مباشرة،وهذه غير متوفرة في الكثير من المراكز الطبية.أما إذا أصابت الطفرة مورثين اثنين من الأربعة فان هذه الحالة تسمى بالحامل للصفة الألفا ثلاسيميا (Alpha Thalassemia Trait) وهذا الشخص أيضا لا يصب بمشاكل في الصحة وليس علية خطورة .ولكن يمكن الاشتباه في أن الشخص لدية هذا النوع من الثلاسيميا عند إجراء تحليل عادي لكريات الدم الحمراء ،ففي هذه الحالة تكون كريات الدم الحمراء اصغر من الحجم المعتاد وكمية الهيموجلوبين أيضا اقل من المعتاد.ولكن هذه العلامات التي على كريات الدم الحمراء أيضا تظهر عند بعض الأشخاص أو الأطفال المصابون بفقر الدم الناتج عن نقص تناول الحديد.لذلك يقوم الأطباء بقياس كمية الحديد في الدم فإذا كانت طبيعية فأن الاشتباه أن هذه الحالة ناتجة عن الألفا ثلاسيميا .أما إذا كان هناك نقص في الحديد فيعالج الأمر بإعطاء الحديد ثم يعاد التحليل .و إذا زال نقص الحديد واستمر صغر كريات الدم الحمراء فان هذا يعني أن الشخص كان عنده نقص في الحديد مصحوب بألفا ثلاسيميا.يكثر الاشتباه بين فقر الدم الناتج عن نقص الحديد و ألفا ثلاسيميا لذلك على العائلة تنبيه الطبيب على أن بعض أفراد العائلة لديهم ألفا ثلاسيميا لكي لا يعطى الطفل أو البالغ(كامرأة الحامل) جرعات من الحديد من دون أن يكون هناك ضرورة لهذا الأمر لأن ارتفاع كمية الحديد في الجسم مضر.أما إذا أصاب العطب(الطفرة)ثلاث مورثات من الأربعة فان الشخص يصاب بمرض يسمى بمرض الهيموجلوبين اتش (Hemoglobin H disease).وعند ولادة الطفل المصاب يكون هناك نقص في كمية الهيموجلوبين في كريات دمهم الحمراء مع وجود هيموجلوبين غير طبيعي يسمى بهيموجلوبين بارت وهو ناتج عن اتحاد أربع قطع من جلوبين جاما .وبعد مضي بعض الأشهر(أي خلال الفترة التي تقل فيها كمية الجاما جلوبين في جسم الإنسان) يصاب الطفل بفقر دم من النوع المتوسط فيتراوح مستوى الهيموجلوبين حوالي 8-10 غرامات لكل 100 ملليتر ويكون لدية تضخم في الطحال مع يرقان . بشكل عام لا يحتاج الأطفال لنقل الدم، أما البالغين فقد يحتاجون لنقل كميات من الدم.أما إذا أصاب العطب(الطفرة)جميع المورثات الأربعة يصاب الجنين باستسقاء شديد في جميع الجسم نتيجة لوجود فقر دم حاد مع فشل في القلب كنتيجة ثانوية لنقص الهيموجلوبين في الدم.ويموت الجنين إذا لم ينقل له جم في أول الحمل،و إذا ولد الطفل فانه يحتاج لنقل دم بشكل دوري نتيجة لوجود فقر دم شديد إلى متوسط الشدة.



التشخيــــــــص :


الهيموجلوبين وفقر الدم الناتج عن تكسر الدم:

الهيموجلوبين عبارة عن بروتين موجود في كريات الدم الحمراء وظيفته نقل الأكسجين من الرئة إلى كافة خلايا الجسم ،وهو يتكون من الهيم (مادة الحديد + صبغه) و الجلوبين (البروتين). وهناك أنواع مختلفة من بروتينات الجلوبين المهمة منها الألفا ،البيتا ، الدلتا و الجاما جلوبين .وتحدث المشكلة عندما يحدث نقص في مكونات بروتين الجلوبين بسبب خلل جيني وكل زوج من الجينات الآتية من الأم و الأب يعمل على تنظيم و ناتج بروتينات الجلوبين في الجسم فمثلا إذا كان الجين المسؤول عن بروتينات البيتا جلوبين به خلل فلن يكون ناتج التكوين كاملا وصحيحا مما يؤدي إلى خلل في تكوين سلاسل البيتا وبالتالي يؤدي إلى مرض البيتا ثلاسيميا. كما انه اذا كان نفس الخلل موجود في بروتين الألفا جلوبين فانه ينتج مرض الألفا ثلاسيميا. وكلا الألفا و البيتا ثلاسيميا يعتبران من الأمراض الشائعة جدا في منطقة الشرق الأوسط وبأنواع نادرة أيضاويتغير نوع الهيموجلوبين في الجسم خلال الحمل إلى عدة شهور بعد الولادة نتيجة لتغير نوع الجلوبين المنتج:

فعند الولادة يكون اغلب الهيموجلوبين(بنسبة تزيد عن 80%) من ما يعرف باسم الهيموجلوبين الجنيني ( Hb F) ويستمر تواجده إلى أن تتم عملية إنتاج الهيموجلوبين البالغين( Hb A) بشكل منتظم خلال الستة شهور الأولى من العمر.,كما يوجد نسبة قليلة (1.5-2.5%) من هيموجلوبين يسمى بالهيموجلوبين البالغين نوع 2 (( Hb A2) ).


المعدل الطبيعي للهيموجلوبين عند البالغين الذكور = 13-16 جرام/ 100 ملليليتر وعند البالغات الإناث = 12-15 جرام/ 100ملليليتر .


حامل البيتا ثلاسيميا:

يصعب التاكد من ان الشخص حامل لثلاسيميا و لكن في العادة يكون مستوى الهيموجلوبين طبيعي ولكن كريات الدم الحمراء اصغر من المعدل الطبيعي( MCV اقل من 75).و عند اجراء فحص حركة الهيموجلوبين الإلكترونية ( Hemoglobin Electrophoresis) يكون نسبة الهيموجلوبين A2 و هيموجلوبين F اعلى من الطبيعي .


مصاب بالبيتا ثلاسيميا:

يكون مستوى هيموجلوبين في الدم اقل من 10 مليغرام لكل 100 مليلتر . و تكون كريات الدم الحمراء اصغر من المعدل الطبيعي( MCV اقل من 75).و عند اجراء فحص حركة الهيموجلوبين الإلكترونية ( Hemoglobin Electrophoresis) يكون نسبة الهيموجلوبين A2 و هيموجلوبين F اعلى من الطبيعي .



الألفا ثلاسيميا الساكتة Silent alpha Thalassemia):في العادة يصعب التعرف على هذه الحالة فتحليل الدم طبيعي(أي عدد الكريات الحمراء والهيموجلوبين )ولا يمكن الكشف علية إلا بعمل فحص لحركة الهيموجلوبين الإلكتروني في الأشهر الأولى من العمر أما بعد هذا السن فأنه يصعب اكتشاف هذا الأمر إلا بالكشف على المورثات مباشرة (اي فحص DNA) ،وهذه غير متوفرة في الكثير من المراكز الطبية.


حامل للصفة الألفا ثلاسيميا (Alpha Thalassemia Trait)

وهذا الشخص لا يصاب بمشاكل في الصحة وليس علية خطورة .و لكن يمكن الاشتباه في أن الشخص لدية هذا النوع من الثلاسيميا عند إجراء تحليل عادي لكريات الدم الحمراء ،ففي هذه الحالة تكون كريات الدم الحمراء اصغر من الحجم المعتاد وكمية الهيموجلوبين أيضا اقل من المعتاد.ولكن هذه العلامات التي على كريات الدم الحمراء أيضا تظهر عند بعض الأشخاص أو الأطفال المصابون بفقر الدم الناتج عن نقص تناول الحديد.لذلك يقوم الأطباء بقياس كمية الحديد في الدم فإذا كانت طبيعية فأن الاشتباه أن هذه الحالة ناتجة عن الألفا ثلاسيميا .أما إذا كان هناك نقص في الحديد فيعالج الأمر بإعطاء الحديد ثم يعاد التحليل .و إذا زال نقص الحديد واستمر صغر كريات الدم الحمراء فان هذا يعني أن الشخص كان عنده نقص في الحديد مصحوب بألفا ثلاسيميا.يكثر الاشتباه بين فقر الدم الناتج عن نقص الحديد و ألفا ثلاسيميا لذلك على العائلة تنبيه الطبيب على أن بعض أفراد العائلة لديهم ألفا ثلاسيميا لكي لا يعطى الطفل أو البالغ(كامرأة الحامل) جرعات من الحديد من دون أن يكون هناك ضرورة لهذا الأمر لأن ارتفاع كمية الحديد في الجسم مضر.قد يساعد تحليل حركة الهيموجلوبين الإلكترونية ( Hemoglobin Electrophoresis) يكون نسبة الهيموجلوبين A2 و هيموجلوبين F اعلى من الطبيعي .



العــــــــــــــلاج :


وسائل علاج البيتا ثلاسيميا:

نقل دم

ينقل الدم بشكل دوري للمريض (6-8 ملليليتر دم"كريات دم حمراء" لكل كجم من وزن المريض كل 3-4 أسابيع)، ويجب ان يكون عمر الدم المنقول لا يتجاوز ال6 أيام. والنقل الدوري يحافظ على مستوى عالي من الهيموجلوبين لكي يصل الأكسجين الى اجزاء الجسم بشكل افضل فيحافظ على النمو الطبيعي للطفل، ومنع التغيرات التي تحدث في عظام الجسم،حماية القلب من مضاعفات فقر الدم، منع تضخم الكبد والطحال.

ويحتاج المريض إلى كريات الدم الحمراء فقط لذا يجب ان يرشح الدم المنقول من الكريات البيضاء و الصفائح الدموية.

العلاج بالديسفسرال

يترسب الحديد في جسم المريض تدريجيا مما يؤدى إلى تعطيل وظائف الخلايا وبالتالي إلى موتها وفقدان وظائفها، كما يؤدى إلى الكثير من اختلال الوظائف الهرمونية و القلبية و الكبدية و الجلدية.

لذا يجب التخلص من الحديد الزائد (اكثر من 1000 مج\مل)

الديسفرال عبارة عن مادة ترتبط مع الحديد في الجسم وتخرج مرتبطة بالحديد لخارج الجسم عن طريق البول، ومن هنا تأتى أهميه الديسفرال الذي يحقن عن طريق الجلد لفتره8-10 ساعات يوميا او عن طريق الوريد،والعضل

إزالة الطحال

للطحال دور هام في التخلص من كريات الدم الميتة نتيجة مشاركة الطحال في تعويض الجسم عن عجز نخاع العظم واستمرار تراكم الحديد بصوره كبيره يبدأ بعدها الطحال بتدمير كريات الدم الحمراء والبيضاء والصفائح الدموية ،تتفاقم حدة فقر الدم وتتناقص مناعة ومقاومة المريض ويصبح عرضة للنزف، ويتم استئصال الطحال عندما تظهر المؤشرات التالية:

عندما يحتاج المريض إلى نقل كميات من الدم تزيد بمقدار واحد ونصف عن الكميه الكافية.

نقص حاد في كريات الدم البيضاء أو الصفائح الدموية نتيجة تدميرها في الطحال

التضخم الكبير والمتزايد للطحال.


زرع نخاع العظم






هذه العملية تعتمد على وجود متبرع يفضل أن يكون من أشقاء او شقيقات المريض حيث يجب أجراء الفحوصات التي تؤكد من وجود التطابق النسيجي والخلوي (100%) بين المتبرع والمريض،وتزداد فرص نجاح العملية للذين لا يعانون من ترسب الحديد أو تضخم الكبد والطحال.

إن رفض الانسجه عادة ما يكون اقل نسبة في الأطفال عنه في الكبار فذلك لا يحدث مباشرة بعد العملية إنما قد يحتاج إلى 3-5 سنوات يبقى فيها خطر الرفض،فالمريض بحاجة إلى متابعة دقيقه للغاية.

ويتم فبل زرع نخاع العظام التخلص من نخاع المريض بتناوله الأدوية تدمر خلايا النخاع وعلى مدى 6 أيام يشعر فيها بالوهن والضعف وتحت التعقيم التام يتم شفط النخاع بواسطة حقنه خاصة وتحت التخدير العام وتستغرق هذه العملية حوالي نصف الساعة وتستكمل العملية بإعادة حقن نخاع العظام السليم إلى المريض فيما يشبه عملية نقل الدم فيجد النخاع الجديد تجويف نخاع المصاب.

والمتبرع عادة لا يعاني من أي مخاطر وجسمه قادر على تعويض الكميه التي تم شفطها من نخاع العظام ولا يحتاج للبقاء في المستشفى اكثر من يوم واحد فقط.


الجديد في علاج البيتا ثلاسيميا:

1- بدأت بعض المراكز في إجراء عمليات نقل وزراعة نخاع العظم للجنين المصاب داخل رحم أمه بدل إجهاضه وتتميز هذه العملية بندرة رفض جسم المريض للنخاع المزروع.

2- يتوفر الان نوع مشابه لدواء الدسيفيرال الطارد للحديد من الجسم و يأخذ عن طريق الفم بدل من الحقن التحت جلدية. و الابحاث المتتالية اثبتت فعالية هذا الدواء مقارنة بالديسفيرال االذي يؤخذ عن طريق الحقن و يسمى هذا الدواء الديفريبرو ن (deferiprone)و يسوق تحت اسم تجاري يدعى Ferriprox™.


طرق الوقاية:


فحوصات قبل الولادة

إذا كان كلا الوالدان يحملان صفة البيتا ثلاسيميا الصغرى فمن الممكن أن يتم فحص الجنين للتأكد من سلامته من مرض الثلاسيميا خلال الأسبوع 10-11 من الحمل. ويتم الفحص بأخذ عينه من المشيمة ( Chorionic Villus )وتحليلاها بواسطة ال DNA لمعرفة إذا ما كان الجنين مصاب بالثلاسيميا أم لا.ولكنا يجب أن يحضر لهذا الأمر فيجب أولا معرفة نوع الطفرة الموجودة في العائلة لكي يستطيع الأطباء الكشف عنها خلال الحمل،وتظهر نتيجة التحليل خلال 3-4 أسابيع.وكما هو الحل في جميع الفحوصات الطبية فقد يكون هناك بعض المضاعفات واهما احتمال الإجهاض من جراء سحب العينه 1%لثانية هي عن طريق سحب من السائل الأمينوسي والموجود حول الجنين.وتأخذ هذه العينة في الأسبوع 14 -16 من الحمل واحتمال الإجهاض في هذه الحالة حوالي نصف في المائة 0.5%


فحوصات قبل الزواج

يمكن الكشف على أي شخص لمعرفة إذا ما كان حامل للمرض و بطريقة سهلة و ميسرة و متوفرة في معظم المختبرات الطبية .و هو تحليل رخيص في قيمته المادة لكنه غالي في قيمته العلمية. ولا يتوقع أن يكلف هذا التحليل أكثر من 15 دولار.و ينصح بإجراء هذا التحليل لكل من له أصول عرقية بمنطقة الخليج العربي و جنوب السعودية و اليمن و المناطق الشمالية الغربية من السعودية. و إن كنا نفضل أن يجرى هذا التحليل إضافة إلى تحاليل المتعلقة بالثلاسيميا على جميع من يريد الزواج بغض النظر عن أصولة العرقية و ذلك لرخص قيمته و توفره .




الانيميـــــــــا المنجليـــــــــة :







الانيميا المنجلية هي احد أنواع فقر الدم.وهي تصيب كريات الدم الحمراء.و هي من اشهر أمراض الدم الوراثية الانحلالية- التي تسبب تكسر كريات الدم الحمراء-و هي اكثرها شيوعاً على مستوى العالم بشكل عام و في افريقيا و الشرق الاوسط بشكل خاص . و هناك عدة اسماء لهذا المرض ،فاضافة الى الانيميا المنجلية فانه يطلق عليها ايضا فقر الدم المنجلي او مرض المنجلية.وايا كان الاسم فالمرض واحد و ليس هناك فروق بينها.

و كلمة المنجلية مأخوذه من المنجل(الذي يحصد به النبات و في بعض المناطق يطلق علية المحش)و ذلك لان كريات الدم الحمراءتحت المجهر تأخذ شكل مقوس كالمنجل او الهلال .وكلمة انيميا تعني فقر دم .و ينتشر المرض في عدة دول افريقية و اسيوية.وهو تقريبا موجود في جميع الدول العربية .أما في بعض مناطق من الخليج العربي (كمنطقة الاحساء و القطيف و جازان في السعودية)فيحمل كل 4 افراد من بين 20 فرد هذا المرض، أي نسبه حاملي صفة المرضحوالي 20 % ،و هي نسبه لا يمكن تجاهلها حيث أنه في كل مرة تحمل فيه امرأة حاملة للمرض ومتزوجة من رجل أيضا حامل للمرض فإن احتمال إصابة الجنين تصل إلى 25% وان اكثر من 60% من أطفال هذه الأسرة السليمين أيضاً حاملين للمرض. وتكمن مشكلة المرض في انتاج نخاع العظم لكريات دم حمراء - التي تنقل الغذاء والأكسجين إلى مختلف أنحاء الجسم – غير طبيعية نتيجة لخلل في تكوين الهيموجلوبين( خضاب الدم) .وهذه الخلايا غير الطبيعية تأخذ شكل المنجل و هي قابلة الى التكسر وتتحلل بعد فتره قصيرة من إنتاجها و قد تعيق مرور الدم خلال الشعيرات الدموية، و قد تسد عروق الدم فتسبب الام مبرحه في اجزاء مختلفة من الجسم خاصة في العظام خاصة عظام الاطرف و الظهر.و قد تسد كريات الدم الحمراء المنجلية اي عرق من العروق الدموية في الرئتين او في البطن او حتى في المخ و قد تسبب مضاعفات خطيرة اضافة الى الألام المبرحه التي يعاني منها الشخص المصاب. .


ينتشر المرض في عدة مناطق من العالم ولكنها تكثر في المناطق التالية:

* افريقيا بشكل عام.
* منطقة الخليج العربي و في اليمن و جنوب شرق السعودية.
* منطقة الشرق الأوسط وتشمل إيران العراق سوريا الأردن وفلسطين.
* شبه القارة الهندية.
* جنوب شرق أسيا .
* المنطقة الكاريبية في امريكا الوسطى



الحامل للانيميا المنجلية (Sickle cell trait) :

يكون الشخص حامل للانيميا المنجلية اذا وجود مورث سليم لسلسة البروتين بيتا و أخر معطوب،ولا يعاني حامل المرض في العادة من أي مشكلة صحية. و يمكن التعرف على الشخص الحامل عن طريق فحص بسيط للدم.


المصاب بالانيميا المنجلية:

هو شخص لديه عطب في كلا الجينين المصنعين لسلسة البروتين بيتا ( Beta Globin chain).و عند الولادة يكون الطفل سليم و لكن عند بلوغ الشهر السادس او اكثر من العمر يبدأ ظهور علامات المرض و التي في العادة تكون مصحوبة بانخفاض بنسبة الهيموجلوبين(فقر دم)مع شحوب في البشرة و انتفاخ في اليدين و القدمين و بكاء ناتج عن الام في العظام.و قد تكون حالة الطفل حرجة اذا كان مصحوب بالتهاب بكتيري في الدم.و في العادة يتراوح مستوى الهيموجلوبين حوالي 8-10 غرامات لكل 100 ملليتر ويكون لدية تضخم في الطحال مع يرقان . ويحتاج الطفال لنقل الدم اذا انخفض الهيموجلوبين اقل من 7 غرامات او كانت .


مصاب الأنيميا المنجلية و بالثلاسيميا

في هذه الحالة يصاب المريض بمرضين في أن واحد.فيكون الشخص أما لدية مرض الأنيميا المنجلية ومرض الثلاسيميا معا أو يكون حاملا للأنيميا المنجلية مع مرض الثلاسيميا.وقد تتراوح شدة المرض وانقص الهيموجلوبين على حسب شدة الإصابة في مورث البيتا او الالفا جلوبين.و فيالعادة تكون الاصابة في الشخاص المصابين بالانيميا المنجلية و البيتا ثلاسيميا اقل شدة ممن يصاب بالانيميا المنجلية لوحدها و ذلك حدوث الثلاسيميا يقلل من الكمية المنتجة من الهيموجلوبين المنجلي و الذي يسبب مشاكل كثيرة و يسد الشعيرات الدموية.

المورث (الجين) المسؤول عن إنتاج مادة البيتا جلوبين: يسمى بمورث البيتا جلوبين يوجد على الكروموسوم 11. و كل انسان لديه نسختان من هذا المورث ،نسخة تاتي من الاب و الاخرى من الام








الأعــــــراض :

لا تظهر اي اعراض على الشخص الحامل للانيميا المنجلية و قد تكتشف بالمصادفة عند إجراء اختبار التمنجل والذي يجرى في العادة قبل اجراء عملية جراحية حيث يجرى بشكل روتيني قبل العملية في كثير من البلدان.

اما بنسبة للمصاب الانيميا المنجلية فالاعراض تختلف على حسب سن المريض:

قبل الشهر السادس من العمر:

لا تظهراي اعراض خلال الاشهر الاولى من العمر حتى في الشخص المصاب بالانيميا المنجلية.وهذا لان نخاع العظم(المصنع الذي ينتج كريات الدم الحمراء)لا يبدأ في صناعة الهيموجلوبين الذي يحتاج الى البيتا جلوبين الى بعد مضي عدة اشهر من الولادة.و كما شرحنا في قسم الاسباب فان البيتا جلوبين تدخل في تكوين الهيموجلوبين S .


بعد الشهر السادس و خلال السنتين الاوليين من العمر:

من اهم الاشكال التي يظهر فيها المرض في هذا السن ما يعرف مرض اليدين والقدمين.حيث تنتفخ اليدين و القدمين مصحوب بالم و بكاء .و قد يتركز التورم في الاصابع . كما يكون بشرة الطفل شاحبة نتيجة لوجود فقر الدم.

في بعض الاحيان تكون هذه الحالة مصحوبة بالتهاب فيروسي او بكتيري في الدم.وقد يكون هذا الالتهاب شديد و قد يستدعي ان يدخل الطفل العناية المركزة.

.
خلا ل سنتين الى العاشرة سنوات من العمر:


في معظم الوقت تكون البشرة شاحبة نتيجة لوجود فقر الدم حيث يتراوح مستوى الهيموجلوبين بين 7-10 مليغرام.

اصفرار البشرة و العينين نتيجة لتكسر الدم و ارتفاع المادة الصفراء في الدم(يرقان)

اقد تكون البنية نحيفة ،مع تعب و ارهاق عند القيام باعمال فيها جهد عالي.

نوبات الالم.و سوف نفصل في هذه النوبات في اخر هذه الصفحة .

زيادة القابلية للاصابة بالالتهابات خاصة الالتهابات البكتيرية (خاص Hemophilus Infeluanza و Pnueomococus ) وي مكن الوقاية منها باخذ القاح الواقي منها(تطعيم).

تكثر الالتهابات افي الجهاز النفسي، و في بعض الاحيان يحدث التهاب في العظم . و قد يلتبس او يصعب على الاطباء في هذه الحالة التمييز بين نوبة الالم المتكرة الحدوث وبين التهاب العظم .وهذا مشهور بين الاطباء.


بعد سن العاشرة من العمر:

ان اهم ما يميز هذا العمر هو زيادة احتمال اصابة الرئتين بتجلطات نتيجة لانسددا العروق الدموية بالخلايا المنجلية.و تظهر هذه الحالات على شكل الم في الصدر مع كحة جافة و نقص في الاكسجين. و قد تلتبس او يصعب على الاطباء التفرقه بينها و بين الالتهاب الرئوي.

شحوب مصحوب ببشرة داكنة مع بروز في عظام الجبهة والوجنتين والفك العلوي.مع ضعف في البنية مع انتفاخ في البطن مصحوب بتضخم في الكبد والطحال
مشاكل صحية قد تحدث في اي عمر:

*نوبات الم

*التهابات متكررة

*تقرح في الساقين يصعب شفائها

*حصوات في المراراة.

ا*نتصاب مؤلم عند الذكور (Priapism) .

-فقر الدم الناتج عن نقص حمض الفوليك. و قد يظهر هذا على شكل انخفاض في نسبة الهيموجلوبين مع كبر في حجم الخلايا الحمراء . وقد يتطور و تبداء الخلايا البيضاء في الانخفاض لو كان النقص شديد. و الاطباء يعطون جميع المصابين بالانيميا المنجلية حمض الفوليك بشكل يومي و ذلك لزيادة الحاجة لهذا الفيتامين المهم في تكوين و صنع خلايا الدم خاصة الخلايا الحمراء.


*حدوث شلل نصفي نتيجة لاتسداد احد العروق في المخ.يقوم الكثير من الاطباء الان باجراء اشعة صوتية تسمى بالدوبلر(Doppler ) لمحاولة معرفة الاشخاص الاكثر خطورة للاصابة بالشلل و القيام ببعض الاجراءات لمن حدوثه


و فيما يلي الأعراض العامة للمصابين بالانيميا المنجلية

*.شحوب واصفرار البشرة والشفتين

*الخمول و الشعور بالتعب والإرهاق لأقل جهد.

*فقدان الشهية.

*فقر الدم (اقل من 10 مليجرام)

*زيادة الالتهابات بشكل عام.

*سرعة ضربات القلب لمحاولة تعويض نقص الهيموجلوبين وذلك بزيادة سرعة ضخ القلب للدم، كذلك قد تحدث مضاعفات قلبيه مع مرور الوقت.

*في القلب كتضخم عضلة القلب مع هبوط في القلب وعدم أنتظام في دقات القلب .

*احتمال أصابه المريض بالأمراض المعدية نتيجة لنقل الدم بشكل مستمر ولكن قلة هذه الامراض لان جميع مراكز التبرع بالدم تقوم بفحص تلقائي للكشف.

*الانعكاسات النفسية السيئة لدى المريض نتيجة شعوره بالمرض الدائم والنقص الصحي مقارنة بأقرانه.


الاسبـــــــــــــاب :

الانيميا المنجلية مرض وراثي ينتقل من الأبوين الحملين للمرض إلى بعض أطفالهم.ولكي تفهم الجزء الوراثي لهذا المرض عليك معرفة بعض الأمور المتعلقة بتصنيع الهيموجلوبين وبعض الأساسيات في علم الوراثة.ولكي تفهم هذا الجانب العلمي أنصحك بالرجوع إلى صفحة أساسيات الوراثة لمعرفة ما هي الخلية والنواة و الكروموسوم والمورث ..



التمنجل و نقص الاكسجين :

الخلايا المنجلية موجودة باستمرار في العروق الدموية في الشخص المصاب بهذا المرض.و تزيد شدتها عند ما ينقص الاكسجين في الدم .ان هذه الخلايا غير طبيعية و لذلك هي قابلة للتكسر و التحلل.ويكثر التكسر في الطحال و لذلك يكون متضخما في كثير من الاطفال خاصة خلال الاعوام الستة من العمر،ثم يقل التضخم و ذلك لعدة اسباب و اهمها هو نتيجة لضمور الطحال نتيجة لكثرت التجلطات و الانسدادات التي تحدث في الممراته الدموية .اذا كثرت تكسر الدم يسب فقر دم و هو ايضا يرفع مستوى المادة الصفراء و لذلك فكثير من المصابين تكون بشرتهم و عيونهم صفراء الون و هذا ما يعرف باليرقان.

هناك عوامل تزيد من حالة التمنجل ،و اهمها نقص الاكسجين(و ذلك عند الصعود الى المرتفعات الشاهقة،الجفاف نتيجة لعدم تناول كمية كبيرة من السوائل ، و نتيجة لحدوث الالتهابات المختلفة. اذا زادة حالة التمنجل في الدم او نقصة السوائل في الجسم فان حركة الخلايا المنجلية في الدم تكون بطيئة و قد تشتد سوء فينسد او يتجلط العرق الدموي او الشعيرة الدموية و التي تؤدي الى توقف وصول الدم الى بعض الاعضاء و هذا يؤدي الى موت الخلايا و ضمورها.فاذا كان العرق يغذي العظم حدثت الام مبرحة في تلك المنطقة و لو كان في الرئتين حدثة حالات مشابة للالتهاب الرئوي و لو كانت في المخ لحدثة جلطة في المخ و ادت الى شلل نصفي لا قدر الله.



الحامل للانيميا المنجلية:

لو أصابت الطفرة(أي العطب أو الخلل) نسخة واحدة من مورثات البيتا جلوبين فأن الخلية تنتج نوعين من البيتا جلوبين وذلك نظرا لوجود مورث أخر سليم .مورث ينتج بيتا جلوبين طبيعية( يصّنع هيموجلوبين طبيعي) و مورث يتنج بيتا جلوبين به طفرة (يصّنع منه هيموجلوبين منجلي).ويسمى الشخص في هذه الحالة بالشخص الحامل للانيميا المنجلية. ويمكن أن يتعرف على هذه الحالة بأجراء فحص للكريات الدم الحمراء والهيموجلوبين و اختبار التمنجل( Sickling test) و فحص حركة الهيموجلوبين الإلكترونية ( Hemoglobin Electrophoresis) و هي متوفرة في الكثير من المستشفيات.



المصاب بالانيميا المنجلية:






أما لو حدثت الطفرة في كلا النسختان فان الخلية تنتج بيتا جلوبين غيرطبيعي (و الذي بتالي يصنع هيموجلوبين منجلي ) ويمكن أن يتعرف على هذه الحالة بأجراء فحص للكريات الدم الحمراء والهيموجلوبين و اختبار التمنجل( sickling test) و فحص حركة الهيموجلوبين الإلكترونية ( Hemoglobin Electrophoresis)



الزوج و الزوجة سليمين :

لو تزوج زوجين كلاهما سليم(اي غير مصاب او حامل للأنيميا المنجلية) ،فانه بمشيئة الله يكون جميع أطفال هذه الاسرة سليمة و غير مصابة بالانيميا المنجلية (اي 100% سليم)

الزوج حامل للأنيميا المنجلية و الزوجة مصابة :

لو تزوج زوجين كلاهما حامل للأنيميا المنجلية فان أمام هذه العائلة أربع احتمالات في كل مره تحمل فيه الزوجة باذن الله. .اثنان من هذه الأربعة أطفال حاملين للمرض ( 4:2 أي 50% ) وثلاثة من هذه ألا ربعه أطفال مصابين بالمرض (4:2 أي 50%) .



الزوج سليم و الزوجة حاملة للأنيميا المنجلية :

لو تزوج زوجين احدهما حامل للانيميا المنجلية و الاخر سليم،فان أمام هذه العائلة أربع احتمالات في كل مره تحمل فيه الزوجة باذن الله. .اثنان من هذه الأربعة أطفال حاملين للمرض ( 4:2 أي 50% ) والاثنين الباقيين من هذه الاربعه أطفال سليمين (4:2 أي 50%) .



التشخيــــــص :


في العادة يكون لدى الشخص المصاب بالانيميا المنجلية اعراض لانخفاض للهيموجلوبين( شحوب في البشرة)مع اصفرارا في البشرة(يرقان)و تضخم في الطحال . و قد تنتفخ اليدين و القدمين ومع بكاء و تعب نتيجة لالم في العظام خاصة في السنوات الاولى من العمر.و قد تكون حالة الطفل حرجة اذا كان مصحوب بالتهاب بكتيري في الدم.ان و جود هذه الاعراض بحد ذاتها غير كافي لتشخيص المرض و لذلك يجب اجراء ثلاثة تحاليل لتشخيص المرض:


:1-تحليل صورة الدم الكاملة( Comple Blood Count CBC):

فالشخص المصاب يكون مستوى الهيموجلوبين منخفض(بين 7 الى 10 مليغرامات لكل 100 مليلتر).و يكون حجم الكريات الحمراء و مستوى كريات الدم البيضاء و الصفائح الدمويوة طبيعي.بينما الشخص الحامل للمرض فان هذا التحليل يكون سليم،اي ان مستوى الهيموجلوبين غير منخفض.ولذلك هذا التحليل لا يفيد في اكتشاف الشخص الحامل للمرض.


2- تحليل "تمنجل" الدم( sickling test) :

و هذا تحليل بسيط يتم عن طريق تعريض شريحة زجاجية عليها عينة من الدم الى مادة مؤكسدة فظهر تحت المكبر الخلايا المنجلية بوضوح. وهذا التحليل من اهم التحاليل التي يمكن اجرائها على عدد كبيرمن الناس لمعرفة من لدية خلايا منجلية ام لا.وكل شخص الذي لديه خلايا منجلية بهذا التحليل قال له ان تحليلة ايجابي المنجلي( Positive sickle test).و كل شخص لدية هذا التحليل ايجابي يكون حامل للانيميا المنجلية او مصاب . ولذلك فهذا التحليل لا يفرق بين الشخص الحامل للمرض و المصاب.ولذلك يجب اجراء التحليل رقم ثلاثة.


3- اختبار حركة الهيموجلوبين الكهربائية:

و هذا التحليل متوفر في الكثير من المستشفيات و هو يعطي قياس لنسبة الهيموجلوبينات المجتلفة في الدم.و هم هيموجلوبين في حالة الشخص المصاب بالانيميا المنجلية هو نسبة الهيموجلوبين المنجلي( HBs)فاذا كانت النسبة اقل من 50% فالشخص حامل للانيميا المنجلية اما اذا كانت اعلى من هذه النسبة فالشخص مصاب بالانيميا المنجلية. و اذا لم يوجد الهيموجلوبين فالشخص غير حامل و لا مصاب بالانيميا المنجلية.



العـــــــلاج :


مرض الانيميا المنجلية من الامراض الزمنة التي لا يمكن الشفاء منها الا ان يشاء الله.و لذلك من المهم الاهتمام بنصائح الاطباء و ارشاداتهم و المتابعة المستمرة مع طبيب تثقون به .لقد تطور العلاج لهذا المرض في الفترة الاخيرة فدواء الهيدروكسي يوريا و زراعة نخاع العظم و العلاج الجيني من الامور التي لها مستقبل في مكافحة هذا المرض و التقليل من المشاكل الصحية التي قد تصاحب هذا المرض .



نصائح عامة:

1- هناك أدوية معينة يجب أخذها بشكل منتظم ودقيق وعدم التوقف عن ذلك مهما كنت الأسباب ، ومنها المضاد الحيوي ( بنسلين مثلاً ) وذلك عن طريق الفم مرتين في اليوم حتى يصل عمر المريض إلى أكثر من 6-7 سنوات دواء حمض الفوليك ا( Folic cid) وذلك حبة يومياً(5 مليجرام) باستمرار وذلك لزيادة الحاجة له نتيجة لنشاط نخاع العظم لتعويض الانحلال المستمر لكرات الدم الحمراء .

2- يجب إعطاء الشخص المصاب بهذا المرض تطعيمات أخرى إضافية غير التطعيمات المعتادة مثل تطعيم ضد جرثومة الألتهاب الرئوي نيموكوكيص( Pnumococus vaccine ) وتطعيم ضد جرثومة هيموفيلس أنفلونزا (إHemophilus Influanza B) وتطعيم ضد الجرثومة المسببة لالتهاب السحايا ـ الحمي الشوكية ميننجوكوكال ( meningococus) . وعند إتباع ما ذكر في الفقرتين 1و 2 فإن نسبة حماية الشخص من الالتهابات البكتيرية القاتلة تكون عالية جداً بمشيئة الله .

3- يجب على الطبيب المعالج تدريب والدي المريض المصاب على معرفة طريقة قياس حجم الطحال وتسجيل ذلك باستمرار وخاصة عند ملاحظة أي تغير مفاجئ في حالة الطفل مثل شحوبه اللون ، اصفرار العينين بشكل أكبر عن المعتاد أو خمول وعدم النشاط .

4- تناول غذاء صحي متوازن وبشكل جيد يحتوي على المجموعات الغذائية المختلفة .

5- تناول كمية من السوائل بشكل يويمي مستمر.و تزاد الكمية عند حدوث الاحمى او الاسهال او القيء او الم في العظام.

6- في فصل الشتاء ، يجب الاهتمام بتدفئة الجسم بشكل مستمر وخاصة أطراف الجسم ( اليدين والساقين ) .

7- عدم لبس ملابس ضيقة قد تضغط على الأوعية الدموية الدقيقة مما يؤدي إلى حدوث مضاعفات ( تحول الخلايا الحمراء إلى الشكل المنجلي ) .

8- الاهتمام بإعطاء الجسم قسطاً كافياً من الراحة وعدم مزاولة النشاطات بشكل كبير.

9- العناية بالأسنان بشكل مستمر وذلك بتنظيف الأسنان بشكل منتظم بعد كل وجبة ومراجعة عيادة الأسنان بانتظام حيث أن أي تسوس في الأسنان قد يؤدي إلى التهابات خطيرة .

10- ممارسة التمارين الرياضية بشكل معتدل وعدم الإفراط فيها .

11- تجنب تسلق الجبال العالية أو ركوب الطائرات غير مكيفة الضغط حيث أن نسبة الأوكسجين قليلة مما قد يسبب الآلام في العظام وغيره من الجسم .

12- الحرص على المحافظة على المتابعة الدائمة للمواعيد بشكل منتظم ودقيق وذلك في عبادة أمراض الدم وعند عدم التمكن من الحضور في الموعد المحدد يجب الحصول على أقرب موعد ممكن والحرص على عمل التحاليل المطلوبة من الطبيب قبل موعد العيادة .

13- إخبار المدرسة عن طبيعة مرض الطفل المصاب بفقر الدم المنجلي ولا مانع من الاتصال بالطبيب من قبل إدارة المدرسة حتى يتمكن من تزويد المدرسة بالمعلومات الكافية عن المرض وذلك حتى تكون المدرسة على إدراك كامل بالمرض ومضاعفاته واكتشافها مبكراً .

14- المتابعة الطبية في المستشفى مع طبيب امراض الدم او طبيب اطفال متمرس في هذا المرض.



الأدوية المسكنة للالم:


1- ان دواء خافظ الحرارة ايضا يخفف الالم اذا كان خفيف .
و جرعة هذا الدواء يختلف حسب وزنا لطفل.فالاطباء يعطون 10 مليجرامات من البراسيتامول لكل كيلوجرام من وزن الطفل.ان معظم الادوية الخافظة للحرارة عبارة عن مادة اسمها البراسيتامول( Paracetamol) . و يسوق هذا الدواء باسماء(ماركات) مختلفة( الأادول ، البنادول، الفيفادول،التمبرا،التيلنول،و غيرها).وكلها تحتوي نفس المادة من البراسيتامول.كما انه يمكن اعطاء الدواء على شكل اقراص او شراب او تحميلة شرجية.و كلها لها نفس المفعول.يعطى الدواء كل اربع الى ست ساعات ..الجرعة حسب العمر هي تقريبا 62.5 مليغرام لاقل من 12 شهر،125 مليغرام لسن 1-4 سنوات،و 250 مليغرام لسن 4-10 سنوات،و 500 مليغرام 10-14 سنة،و 1000 مليغرام لمن هو فوق 15سنة.


ا2- ذا استمر الالم و الطفل يتناول البراسيتمول فانه يجب اعطاء دواء اقوى.

دواء الكودين فسفيت(Codeine phosphate ).و لا يمكن اخذه الى بوصفة من الطبيب او في المستشفى.و يعطى بشكل منتظم كل 6-8 ساعات على حسب شدة الالم.و الجرعة هي 1 او 2 مليجرام لكل كيلو جرام من وزن الطفل. و هو يفيد للالم المتوسط الشدة،و ينصح ان يتناول مع البراسيتامول ليزيد المفعول. اذا لم يتوفر دواء الكودين يمكن تجربة دواء ديكلوفيناك ( Diclofenac) , و يسمى تجاريا بالفولتارين (Voltaren).و الجرعة هي 1 مليجرام لكل كيلو جرام من و زن الطفل. و يمكن ان يعطى 3 مرات في اليوم. و يوجد منه اقراص او تحميلات شرجية او حقن عضلية او و ريدية.

3- اذا لم تفد الادوية اعلاها او كان الالم شديد فيجب اعطاء دواء المورفين(morphine ) او بيثيدين ( Pethidine)عن طريق الوريد اما عن طريق جرعات متفرقة او مستمرة .في المستشفى و يجد طريقة تسمح للطفل الكبير ان يتحكم في الجرعة التي يتناولها عن طريق ضغاط تحكم في الممغذي الذي عن طريقة يمر الدواء.


وسائل علاج الأنيميا المنجلية:

العلاج بعقار هيدروكسي يوريا (Hydroxyurea)


في شهر يناير من عام 1995 أوقف الباحثون المشتركون في دراسة لمعرفة هل" الهيدروسكي يوريا مفيد لتقليل نوبات الألم للمصابين بمرض الأنيميا المنجلية" بحثهم بعد أن أظهرت النتائج إن الهيدروكسي يويا يقلل نوبات الألم و عدد مرات الدخول إلى المستشفى بنسبة 50 % مقارنة بمجموعة أخرى من المرضى الذين أعطوا دواء غير فعال(Placebo) للمقارنة .لقد أوقفوا البحث و الذي اشترك فيه 21 مركز طبي قبل أربعة اشهر من نهايته أن يكملوه و ذلك للنتائج الغير متوقعة في نجاح الدواء في التقليل من عدد نوبات الألم و يعرف ذلك البحث بين الاطباء ببحث الهيروكسي يوريا ذو المراكز المتعددة (Multicenter Study of Hydroxyurea (MSH Trial)).

اجري ذلك البحث على البالغين و الذين أعمارهم فوق الثامنة عشرة. و قد وافقة الوكالة الأمريكية للغذاء و الدواء (FDA)على التصريح باستخدام هذا الدواء لعلاج الأنيميا المنجلية.

أما بنسبة للأطفال فقد اجري بحث على 50 طفل لمن أعمارهم بين 5 إلى 15 سنة و قد اثبت هذا الدواء فائدة في تقليل عدد مرات نوبات الألم كما هو الحال في الكبار مع عدم ظهور أعراض جانبية لهذا الدواء على النمو أو على أعضاء الجسم خلال مرور سنة من تناول هذا الدواء.و لكن الوكالة الأمريكية للغذاء و الدواء لم تصرح إلى الآن باستعمال هذا الدواء للأطفال حتى تنتهي بقية الأبحاث المتعلقة بالآثار الجانية لهذا الدواء. و قد وصلت هذه الأبحاث إلى المستوى الثالث و يتوقع أن تظهر النتائج في خلال السنوات القادمة.

كما اجري بحث أخر على الأطفال الذين تتراوح أعمارهم بين الستة اشهر و 24 شهر و أظهرت تلك الدراسة أن هؤلاء الأطفال يتقبلون الدواء بشكل جيد.

و يعتقد الكثير من الأطباء أن هذا الدواء قد يمنع حدوث تلف في أعضاء الجسم المتفرقة كالقلب و الكبد و و الغدد الصماء و الجهاز العصبي و لذلك فهم يحاولون أن يقوموا بالمزيد من الأبحاث لإثبات هذه الاعتقادات.

كان و مازال دواء الهيدروكسي يوريا يستعمل في علاج أمراض الدم المرتبطة بنشاط فمفرط و غير فعال في نخاع العظم كمرض البولي سيثيميا (polycythemia vera) و الأورام التي لها علاقة بالدم و العقد اللمفاوية.و هذا الدواء لا يستخدم للشفاء من الأنيميا المنجلية بل هو فقط يساعد في تقليل نوبات الألم و التي تمثل المشكلة الكبر للمصابين بهذا المرض. لا يعرف الأطباء بشكل دقيق كيف يعمل هذا الدواء في تقليل تلك النوبات و أن كان بعض العلماء يعتقدون أن ذلك يحدث عن طريق رفع مستوى هيموجلوبين الجنين ( Hb F fetal hemoglobin) و هذا بالتالي يقلل من تلاصق كريات الدم الحمراء المنجلية مع بعضها البعض و لا يحدث انسداد في الشعيرات الدموية.كما انه لوحظ أن هذا الدواء يرفع هرمون الاريثروبيوتين و الذي تفرزه الكلية لتنشيط و حث نخاع العظم لتصنيع المزيد من كريات الدم الحمراء.كما إن هذا الهرمون أيضا يرفع مستوى الهيموجلوبين الجنين ، و هذا ما جعل الأطباء يحاولون استخدام هذا الهرمون(عن طريق إعطائه عن طريق الوريد) مع الهيدروكسي يوريا لعلاج هذا المرض.

قد لا يفيد هذا الدواء جميع المصابين بالأنيميا المنجلية حيث أن هذا الدواء استعمل لمن يعانون من نوبات الم متكررة و شديدة.و لذلك قد لا يستعمل لمن حالتهم اقل شدة و ذلك لان هذا الدواء يصنف على انه من الأدوية التي تستخدم للأورام و السرطان ( Cytotoxic Drug ) . كما أن الفائدة من الدواء لا تظهر إلا بعد استعماله لفترة من الزمن لا تقل عن شهر بأية حال و على المريض أن يستمر في تناوله إلى أن يقرر الطبيب غير ذلك.

و يعطى الهيدروكسي يوريا عن طريق الفم و يبدأ بجرعة قليلة ثم تزاد الجرعة تدريجيا إلى أن تظهر الفائدة او تظهر الأعراض الجانبية و التي تتمثل في انخفاض كريات الدم البيضاء او الصفائح،و في هذا الحال يوقف الدواء مؤقتا ثم يعاد البدء في إعطائه مرة أخرى بجرعة اقل.

العلاج بهرمون الاريثروبيوتين( erythropoietin )

العلاج باالجيني (Gene Therapy)


طرق الوقاية:


فحوصات قبل الولادة

إذا كان كلا الوالدان يحملان الانيميا المنجلية فمن الممكن أن يتم فحص الجنين للتأكد من سلامته من الاصابة بالانيميا المنجلية خلال الأسبوع 10-11 من الحمل. ويتم الفحص بأخذ عينه من المشيمة ( Chorionic Villus )وتحليلاها بواسطة ال DNA لمعرفة إذا ما كان الجنين مصاب أم لا.،وتظهر نتيجة التحليل خلال 3-4 أسابيع.وكما هو الحل في جميع الفحوصات الطبية فقد يكون هناك بعض المضاعفات واهما احتمال الإجهاض من جراء سحب العينه 1%لثانية هي عن طريق سحب من السائل الأمينوسي والموجود حول الجنين.وتأخذ هذه العينة في الأسبوع 14 -16 من الحمل واحتمال الإجهاض في هذه الحالة حوالي نصف في المائة 0.5%



فحوصات قبل الزواج :

يمكن الكشف على أي شخص لمعرفة إذا ما كان حامل للمرض و بطريقة سهلة و ميسرة و متوفرة في معظم المختبرات الطبية .و هو تحليل رخيص في قيمته المادة لكنه غالي في قيمته العلمية. ولا يتوقع أن يكلف هذا التحليل أكثر من 15 دولار.و ينصح بإجراء هذا التحليل لكل من له أصول عرقية بمنطقة الخليج العربي و جنوب السعودية و اليمن و المناطق الشمالية الغربية من السعودية. و إن كنا نفضل أن يجرى هذا التحليل إضافة إلى تحاليل المتعلقة بالثلاسيميا على جميع من يريد الزواج بغض النظر عن أصولة العرقية و ذلك لرخص قيمته و توفره .
.
.

اضغط هنا لمشاهدة فضائح هيفاء وهبي بالفيديو والصور

 

 لمشاهدة فضائح الفنانين اضغط هنا







من مواضيعي
0 سبعة آسبآب لآستيقآظك متعبآ في آلصبآح ..
0 عيد ميلاد حبيبتي الخامس عشر ……
0 افرشوا دربها حريّر وانثروا فوقه الورود ...
0 سأسجُد للهِ شُكراً..
0 سأسجُد للهِ شُكراً..
0 التهاون في علاج التهاب اللوزتين لدى الاطفال يمكن يؤذي الى اصابة صمامات القلب بالتليف .!
0 كسرت صمتى وأطلقت بوحى ورسمت بريشتي . ~ رسوماتي ~
0 ” هذرولوجيا ". بطعم الهستيريا ’
0 .. ( صآحِبيْ) ... / يآحٌبِنيْ لكْ ? }~
0 زاد إحترمي ’للكلاب بعد.ما عرفت ـ البنات ـ!!
0 " تسرب،اكسجين -تنفسوا بعمق - "
0 رحلة في احضّان المرضِ " مذَكرات لمريضّ بالسرطآن
0 آلْفراولهْ .. [ فآكهة الحبْ ].
0 أنا المهدي المنتظر ,, عجبا
0 الملل يسبب زيآدة الوزن لدى النساء
0 خروف وألوف .......!!
0 بالمشي نهاراً والرقص ليلاً " ذاكرة قوية وجسم شباب
0 علم امراض الدم Hematology
0 أنا أحب ! إذن أنا شاذ !
0 ماهو سبب البقع البيضـاء باظافركـ..؟؟
0 خبر عاجل ( دعواتكم لبرستيج بظهر الغيب ) !
0 أنقطة نور بينَ نهديكـِ // نزار


 
رد مع اقتباس مشاركة محذوفة
قديم 17-03-2011, 05:30 PM   #4

 رقم العضوية : 50065
 تاريخ التسجيل : 25 - 2 - 2010
 الإقامة : السعودية / الشرقية
الهواية : الشعر والرسم
 المهنة : دكتور آخصائي في آمراض الدم والآورام
 الحالة الاجتماعية : متزوج
 الجنس : ذكر
 الدولة : السعودية
 المشاركات : 5,168
 عدد النقاط : 28527
 تقييم المستوى : اوكسجين has a reputation beyond reputeاوكسجين has a reputation beyond reputeاوكسجين has a reputation beyond reputeاوكسجين has a reputation beyond reputeاوكسجين has a reputation beyond reputeاوكسجين has a reputation beyond reputeاوكسجين has a reputation beyond reputeاوكسجين has a reputation beyond reputeاوكسجين has a reputation beyond reputeاوكسجين has a reputation beyond reputeاوكسجين has a reputation beyond repute

اوكسجين غير متواجد حالياً

افتراضي رد: علم امراض الدم Hematology

[COLOR="Purple"
.انيميــــــــــــا الفــــول :






يعتبر مرض انيميا الفول اكثر امراض الأنزيمات انتشارا في العالم.فهو يصيب حوالي 400 مليون شخص ولو نظرنا الى التوزيع الجغرافي للمرض لوجدنا انه ينتشر في مناطق كانت موبؤه بمرض الملاريا.و مرض الملاريا من الأمراض الفتاكة و التي يسببها طفيل اسمة طفيل الملاريا.ويعيش طفيل الملاريا متطفلا على كريات الدم الحمراء فهو يستخدمها في احد اطوار حياته،و في كثير من الأحيان يؤدي الى تكسيرها وتحللها .ويبدوا ان جسم الأنسان "تأقلم" مع هذا المرض عن طريق جعل الكريات الحمراء تقاوم استيطان طفيل الملاريا فيها و ذلك بإحداث طفرة في جين انزيم G6PD فيجعل كريه الدم الحمراء تتكسر و تتحلل عند تعرضها لالتهاب بطفيل الملاريا، و بذلك يلا يستطيع الطفيل اكمال دورة حياته التي يستلزم العيش داخل كريه الدم الحمراء لبعض الوقت،و بذلك يتخلص الجسم من الملاريا بشكل فعال.وبعد ان اختفى المرض من كثير من مناطق العالم بقية الطفرة على حالها ولم يرجع الجين الى حالته السابقة.وبما ان مرض الأنيميا المنجلية و مرض الثلاسيميا ايضا يعتقد انها امراض تنتشر في المناطق بمرض الملاريا فإنه ليس من الغريب ان يصاب الشخص بهذه الأمراض.فبعض المصابون بمرض الأنيميا المنجلية او الثلاسيميا ايضا مصابون بمرض انيميا الفول.


يعرف المرض بين الأطباء بمرض نقص خميرة انزيمديهيدروجينيز الجلوكوز 6 فوسفاتي(GLOCUSE 6 PHOSPHATE DEHYDROGENASE )او بالمختصر ( CG6PD )يعبتر هذا المرض مرض وراثي نتيجة لطفرة موجودة على كروموسوم اكس فلذلك يعتبر من الأمراض الوراثية التي تنتقل بالوراثة المرتبطة باالجنس.وهو في العادة يصيب الذكور و ينتقل من امهاتهم .وفي بعض الأحيان قد يظهر المرض على الاناث كما ان الذكور المصابون بالمرض ينقلون المرض ولكنهم ينقلونه الى بناتهم ولا ينقلنهوا الا ابنائهم مطلقا.ونقص اللأنزيم يجعل الكريات الدم الحمراء معرضه للتحلل والتكسر قبل موعدها المعتاد والذي في العادة يتجاوز 100 يوم فيؤدي الى انخفاض في الهيموجلوبين (فقر دم او انيميا)مع انتشار للمادة الصفراء تعجز عن تصفيتة الكبد بشكل سريع.هناك تفاوت كبير في السن الذي تظهر فيه اعراض المرض.فقد يظهر عند المواليد على مباشرة بعد الولادة فيكون اليرقان عندهم اعلى من المستوى المعتاد و الذي يصيب الكثير من الأطفال الطبيعين كما انه قد يحدث في أي سن و لكنه في العادة يظهر عند ما يتناول المصاب بالمرض الفول او العدس او أي نوع من البقوليات او بعد الأصابة بمرض فيروسي او عند تناول بعض من العقاقير.كما قد تظهر الاعراض من دون ان يصاب الشخص بأي مرض و من دون ان يناول أي نوع من المواد المؤكسدة كلبقوليات.


الاعــــراض :


ليس هناك اعراض خاصة بمرض انيميا الفول.ولذلك تشترك اعراض هذا المرض بالعديد من الأمراض التي تسبب تكسر او تحلل في في كريات الدم اللحمراء. وهذه الاعراض هما فقر الدم( انيميا و اليرقان(اصفرار الجلد و االعينين )وقد يحدث تكسر في كريات الدم الحمراء بشكل حاد مفاجئ او بشكل مزمن (ببطء).ولذلك يمكن ان نقسم اعراض المرض الى هذين القسمين:


التكسر الحاد :

يسبب تكسر الكريات الحمراء الى انخفاض نسبة الهيموجلوبين في الدم.ولذلك فالتعريف العلمي لفقر الدم او الأنيميا هو انخفاض مستوى الهيموجلوبين الى مستوى اقل من المعدل الطبيعي (المعدل الطبيعي يختلف حسب العمر و الجنس ولكن هو دائما فوق 10 غرامات لكل 100 مليمتر من الدم).و يكون لون الشخص المصاب بفقر الدم شاحب و يستدل الطبيب الى ذلك بفحص الغشاء المبطن للجفن السفلي للعين.فكلما قل الون الأحمر في الجفن كلما دل على انخفاض في مستوى الهيموجلوبين .و عند تكسر كريات الدم الحمراء تنتنج مادة صفراء تعرف بالبيلوروبين ( Bilirubin) وتيتخلص منها الجسم عن طريق الكبد.ولكن اذا ارتفع مستوى البيلوربين في الدم (نتسجة لتكسر عدد كبير من كريات الدم الحمراء دفعة واحدة) فانه يرشح والى الجلد وبقيت الاعضاء ويظهر لون الجلد و العينين اصفر.و ارتفاع مادة البيلوربين في العادة ليست مضرها الا في المواليد نظرا لضعف الجدار العازل لشرايين في المخ في ذلك العمر.ولذلك يجب اخذ الأمر بمحمل من الحرص و الأهتمام في حالة اصفرار جلد حديثي الولادة.


في بعض انواع نقص انزيم G6PD يكون تكسر او تحلل كريات الدم الحمراء بطيء و لا تتكسر الكريات بشكل مفاجىء.هذا النوع من التكسر يسبب فقر دم مزمن وقد يكون مصحوب باصفرار بسيط في الجلد.و قد لا يحدث فقر دم اذا استطاع الجسم انتاج كمية اعلى من الهيموجلوبين تعوض عن النقص المستمر.يحتاج الشخص المصاب بهذا النوع من التكسر تغذية جيدة خاصة من فيتامين حمض الفوليك والذي يمكن تناولة على شكل اقراص او شراب اذا لزم الامر.


في بعض الأحيان يحدث التكسر لأسباب مجهولة ولكن بشكل عام ان تعرض الجسم لأي مادة مؤكسدة يمكن ان تكسر الدم. واليك بعض من اهم المواد المكسرة للدم والتي ينصح بتجنبها :


1- تناول بعض الاطعمة: وهذي الأطعمة هي البقوليات بجميع انواعها خاصة الفول و العدس و البازلاء والفاصوليا.و تتراوح كمية المادة المؤكسدة بين نوع و اخر من الأطعمة. وقد كون الكمية التي يتناولها الشخص قليلة فلا تسبب له مشكلة ولكن في الكثير من الأحيان يتناول الشخص كمية قليلة فتسبب له تكسر حاد في الدم وا حياننا يتناول نوع معين من الأطعمة لسنوات عديدة ولا تسبب له تكسر وفجاءة تتكسر لديه الكريات بعد تناول كمية قليلة منه.و نظرا للحاجة لنقل الدم لبعض الأشخاص الذين انخفض لديهم مستوى الهيموجلوبين بشكل حاد ،فإننا ننصح جميع المصابين بمرض انيميا الفول تجنب جميع الاطعمة المتعارف انها تسبب تكسر في الدم وعدم التهاون في هذا الأمر نظرا للمخاطر التي قد يتعرض لها الشخص عند نقل الدم له خاصة من الأمراض المجهولة .


2- تناول بعض انواع من الأدوية: على كل المصابين بهذا المرض تنبية الطبيب المعالج على انهم مصابون بهذا المرض لكي يتفادة اعطائهم بعض انواع من الأدوية و استبدالها بانواع مأمونه،الا ذا كان الشخص مصاب بالملاريا و يضطر الطبيب على استعمال دواء محدد لهذا المرض.(يمكن الاطلاع على هذه الأدويه في صفحة العلاج
).


3- التعرض للالتهابات الفيروسية او البكتيرية.



الاسبـــــــــاب :

ينتج انزيم G6PD جين موجود على كروموسوم أكس يعرف بجين انزيم G6PD.و حين يتعطل هذا الجين يحدث مرض انيميا الفول.ولذلك يعتبر هذا المرض مرضاً من امراض الجينات الوراثية.



يحدث في داخل الخلية الحمراء عدة تفاعلات كيميائية و على شكل شبكة مترابطة من المواد الكيميائية تتفاعل مع بعضها البعض و مدعومة بالعديد من الأنزيمات.و لو ركزنا على احد هذه الشبكات و المسمية التفاعل فسفات البنتوز.ودور انزيم G6PD هو انتاج مادة البنتوز من جلوكوز الفسفات السداسي و تحويل مادة النيكوتونوميد ادنين للفسفات الثنائي النووي (NADP ) الى مادة ا لنيكوتونوميد ادنين للفسفات الثنائي النووي المؤكسد( NADPH).يوجد عدة طرق اخرى لأنتاج مادة ( NADPH) في جميع خلايا الجسم ماعدى كريات الدم الحمراء،فتفاعل فسفات البنتوز هي الطريقة الوحيد لأنتاج ( NADPH). يكمن اهمية مادة ( NADPH)في انه يحافظ على جعل مادة الجلتثيون في داخل كرية الدم الحمراء في حالة مختزلة قابلة لسحب الهيدروجين من أي مادة مؤكسدة كلفول والبقوليات و بعض العقاقير والألتهابات وحماية الكرية الدم الحمراء من التكسر.



وظيفة انزيم G6PD:

عند نقص انزيم G6PD يؤدي لنقص تكون مادة ( NADPH) ويجعل مادة الجلتثيون في حالة مؤكسدة(حالة الأكسدة ضد الاختزال).الا هذا الحد لا تتأثر الكريات الدم الحمراء بهذا النقص،ولكن عندما يأكل الشخص مادة الفول فان الهيموجلوبين في داخل الخلية الحمراء يتبلور نتيجة لعدم حمايتة من قبل مادة الجلتثيون و بذلك تكسر الكريات الدم الحمراء مؤديتا الى فقر دم وصفار.



الوراثة و انزيم G6PD :


لا شك ان مرض نقص انزيم G6PD يعتبر مرضاً وراثية ولكنه في العادة يظهر على الذكور ولا يظهر على الاناث .و لذي ينقل المرض الى الذكور هن الأناث و الذكور المصابة بالمرض تنقلة فقط لاناث.قد يبدوا ان الموضوع محير او معقد ولكن يمكن فك كل الطلاسم بمعرفة الجانب الوراثي من القصة.ولكي يسهل عليك فهم الموضوع عليك ان تعرف بعض اساسيات الوراثة .فمن المهم ان تعرف ما معنى الخلية والنواة و الكروموسوم والجين.


يحدث مرض نقص انزيم G6PD بسبب وجود طفرة على الجين المنتج لذلك الانزيم والموجود على الذراع الطويلة كروموسوم أكس.هناك انواع كثيرة من الطفرات المؤدية لنقص او ضعف انزيم G6PD .ويعتقد انه يوجد فوق 400 نوع من الطفرات.واختلاف انواع الطفرات يفسر الى حد ما الاختلاف في الأعراض،و هناك بعض الطفرات التي تتميز بإحداث تكسر تلقائي لكريات الدم الحمراء للمواليد وهناك انواع اخرى تتميز بحدوث تكسر تلقائي مستمر للدم حتى من دون التعرض للمواد المؤكسدة كالفول..


يقع انزيم G6PD في الشريط رقم 28 من الذراع الطويلة من كروموسوم أكس.وبما ان المرأة لديها نسختان من كروموسوم أكس فأنها لديها أيضا نسختان من جين إنزيم G6PD نسخة أتتها من أمها و الأخرى أتتها من أبوها.وبما أن الرجل ليس لدية الا نسخة واحدة من كروموسوم أكس، فأنه لا يحمل الا نسخة وحيدة من جين إنزيم G6PD.و بما أن الجينات قابلة للعطب فأن حدوث عطب في احد نسختي جين إنزيم G6PD في المرأة لا يؤدي في العادة للإصابة بالمرض،لان المرأة لديها نسخة إضافية على كروموسوم أكس الأخر.ولكن الرجل على خطر،فأن إصابة نسختة الوحيدة بعطب يسبب له المرض.


قسم الأطباء الأمراض الوراثية الا أربعة أقسام رئيسية .القسم الأول الأمراض الوراثية المتعلقة بالكروموسومات،القسم الثاني الأمراض المتعلقة بالجينات(ويسمى أيضا بأمراض وحيد المورثة)والنوع الثالث الأمراض الوراثية المتعددة الأسباب ،والنوع الرابع الأمراض المتعلقة بالميتوكندريا.



و يتفرع من القسم الثاني أربع أنواع من الأنماط (الطرق) الوراثية التي ينتقل فيها المرض من شخص إلى أخر.النمط الأول يسمى الوراثة المتنحية ،الثاني الوراثة السائدة،الثالثة الوراثة المتعلقة بالجنس المتنحية،والرابعة الوراثة المرتبطة بالجنس السائدة.يعتبر مرض انزيم G6PD من الأمراض المتعلقة بالجينات و ينتقل بالوراثة المتعلقة بالجنس المتنحية.و سمي بالوراثة المتعلقة بالجنس المتنحية،لان الجين المعطوب يقع على إحدى الكروموسومات المحددة للجنس ،كروموسوم أكس.و سمي بالمتنحى لأن المرض لا يظهر على الشخص الا اذا أصيبت كل نسخ كروموسوم أكس بالعطب. ولذلك في العادة لا يظهر على المرأة لآن لديها نسختان من كروموسوم أكس،ولكنه يظهر على الرجل لآنه لا يحمل الا نسخة واحدة.ولمعرفة المزيد عن الوراثة المتعلقة بالجنس المتنحية .



متى يصاب كلا من الرجل و المرأة للمرض و متى تصبح المرأة حاملة للمرض ؟؟


يصاب الرجل بالمرض اذا كانت النسخة التي لدية من جين انزيم G6PD معطوب(به طفرة).و بما ان جين انزيم انزيم G6PD موجود على كروموسوم أكس و الرجل ليس لدية الا نسخة واحدة جاءته من امة فان المرض ينقل من الام لأبنائها . و ابنائها المصابون لا ينقلون المرض لأبنائهم لانهم لا يعطون ابنائهم كرموسوم أكس فهم يعطونهم كروموسوم واي .فلذلك لا ينتقل المرض من الرجل للأبنائه الذكور اطلاقاً.ولكن الرجل من المصاب من الممكن ان ينقل المرض لبناته لانه يعطيهن نسختة المعطوبة من كروموسوم أكس الورحيد عنده. .
.


وفي ما يلي الحالات التي تصاب بها المرأة بالمرض:


1-عندما يكون الأب مصاب والام حاملة او مصابة بالمرض.وتكثر هذه الحالة في المجتمعات التي يكثر فيها زواج الأقارب ،خاصة الزواج بين ابناء الخالات او الأخوال.

2- عندما يكون الأب فقط مصاب بالمرض بينما الأم سليمة(أي ليست حاملة و لا مصابة بالمرض).

واحدة منهما عليه نسخة من جين انزيم G6PD .و لذلك فالمرأة اذا عطبت احدى نسختيها فانها في العادة لا تصاب المرض لان لديها نسخة اخرى.ولكن هناك امر مهم يتحتم علينا معرفته من ناحية الفروقات الوراثية بين الرجل و المرأة.كما نعلم ان الأنسان لدية 46 كروموسوم وهي تأتي على شكل ازواج،وكل نسخة من هذه الأزواج تأتي من الأم والأب.ولو نظرنا الى الزوجد الجنسي لوجدنا ان المرأة لديها نسختان من كروموسوم أكس بينما الرجل لديه فقط نسخة من كروموسوم أكس واخرى من كروموسوم واي.و مع ان المرأة لديها نسختين من كروموسوم أكس في كل خلية الا ان كل خلية لا يعمل فيها الا نسخة واحدة فقط و تقوم الخلية بتعطيل النسخة الثانية و ذلك لعدم حاجتها لها


،و هذا شىء متوقع لان جميع خلايا الرجل تعمل بشكل طبيعي بنسخة واحدة لذلك فالله عز وجل جعل الخلية الأنثوية تعطل الكوموسوم الزائد لديها ولذلك لكي لا ينتج كميه مضاعفة من البروتينات.تسمى خاصية تعطيل كروموسوم أكس في الخلية الأنثوية بتثبيط او تعطيل أكس(X inactivation ).و بما ان كل خلية فيها كوموسوم أكس من الأب و اخر من الأم فان الخلية لا تفرق بينهما فهي تقوم بتعطيل الكروموسوم بغض النظر عن مصدرة.هذه الخاصية تسمى تعطيل أكس العشوائي( Random X in activation).ولذلك لو نظرنا الا جميع خلايا المرأة لوجدنا ان بعض خلاياها يعمل بها كروموسوم أكس من الأب والبعض يعمل بها كروموسوم من الأم.




احتمالات الاصابة :


تعتمد احتمالات تكرر المرض في العائلة الواحدة حسب الحالة المرضية للوالدين.ونظراً الا ان نقص الانزيم لا يظهر على الأناث فاننا سوف نعتمد على الحالة الجينية للأنزيم مباشرة.و لكن على القارئ ان يعرف ان الأطباء في العادة يقيسون كمية الانزيم في الدم و لا يجرون تحليل للجين مباشرة.و السبب في ذلك هو صعوبة اجراء الفحص الجيني على المرضى و لا يجرى هذا التحليل الى في الدراسات و الأبحاث الطبية



فيما يلي بعض الحالات الجينية للوالدين واحتمالات الأصابة:








الام سليمة و الزوج مصاب

انظراً لوجود جين انزيم G6PD على كروموسوم أكس وليس على كروموسوم واي،و نظراً الى ان الأب يعطي ابنائة الذكور كروموسوم واي ،فإن جميع ابنائة الذكور يكونوا سليمين من المرض.بينما جميع بناتة حاملات للمرض.طبعا المرأة الحاملة للمرض لا تصاب بالمرض و لا تظهر عليها اعراض المرض،ولكن عليك ان تعرف انه في بعض الأحيان تظهر اعراض المرض على المرأة الحاملة .


الام حاملة للمرض و الزوج سليم


ان احتمال اصابة الذكور في هذه الحالة 50% في كل مرة تحمل فيها تحمل فيها الأم.كذلك 50% من الأناث يكن حاملات للمرض كأمهن وفي العادة لا يصبن بالمرض.



الام حاملة للمرض و الزوج مصاب

ان احتمال اصابة الذكور في هذه الحالة لا ترتفع عن الحالة السابقة فهي 50% في كل حمل.ولكن احتمال اصابة الاناث في هذه الحالة تصل الى 25% ( أي ان كلا نسختي جين انزيم G6PD معطوبتان)و الباقي منهن حاملات للمرض(أي لديهن نسخة واحدة من جين انزيم G6PD معطوب و نسخة سليمة). .


الام مصابة و الزوج سليم

ان احتمال اصابة الذكور في هذه الحالة هي 100% كما ان 100% من الاناث حاملات للمرض.


الام و الزوج كلاهما مصاب

و الأم في هذه الحالة مصابة بالمرض و كلا نسختي الجين من انزيم G6PD معطوبتين .ان احتمال اصابة الذكور والأناث في هذه الحالة 100%.



العـــــــــلاج :


لا يوجد للأسف علاج شافي من هذا المرض،و لا يمكن التخلص منه ومنعه من الانتقال من جيل لاخر.المرض ليس بالمعدي ولي لمخالطي المصاب او حاملي المرض أي خطر على الأخرين .و المرض لا ينتقل بالمعاشرة الجنسية ولكن كما هو معروف فالصفات الوراثية و يدخل في ذلك الجينات تنتقل من اتحاد الحيوان المنوي بالبويضة .
العلاج من هذا المرض يتمحور حول تجنب تكسر الدم عن طريق تجنب التعرض للمواد المؤكسدة كانواع معينة من الاطعمة والادوية و الالتهابات بشكل عام.




الأطعمة التي يجب تجنبها


جميع البقوليات


الأدوية التي يجب تجنبها


Vitamains الفيتامينات
Vitamin K
Ascorbic acid(Vitamin C)

Anti-Malarial Drugs مضادات الملاريا
Pamaquine
chloroquine
Hydroxychloroquine
Mepacrine (quinacrine)
pamaquine
primaquine
Pentaquine
Quinocide

Quinaorine (Atabrine),
Quinine (this is used sometimes in soft drinks such as tonic water)Biguanides
Pyrimidines
Quinolines
Sulphonamides
Sulphones

Sulfanamides/ Sulfones مضادات السلفا
Sulfanilamide
Salioylazulfapyridine (Azulfidine)
Sulfapyridine
Sulfasalazine
Sulfamethoxypyrimidine
Sulfaoethamide
N2 – Adetylbulfanilamide
2-Amino-5-Sulfanilylthiazole
Sulfiboxazole (Gantrisin)
Thizolsulfone (Promizole)
Diaminodipenysulfone (DDS)
Solfoxone (or Sulphoxone; Dapsone)


Anti-Inflammatory / Analgesic Drugs المسكنات و مضادات الروماتزم
Salicylic Acid (Aspirin)
Phenacetin
Antipyrine
Aminopyrine (Pyramidon)
Aniline
Fenamic Acid
Pyrazolone (Acetanilide)
para-aminosalicylic acid

Anti-Bacterial Drugs المضادات الحيوية
co-trimoxazole
Cephalsoporins
Chloramphenicol
Nitrofurans (Furadentin)
Nalidixic acid
Furaltadone (Altafur)
Nitrofurazone (Furadin)
Penicillins
Quinolones
Chloramphenicol

Anti-Emetic / Neuroleptic Drugs مضادات التقيؤ Phenothiazine derivatives

Uricosuric Drugs طاردت ليوريك
Benzoic Acid derivatives

Anti-Histaminic Drugs مضادات الهستامين
Antazoline

Cardiac/Anti-Hypertensive Drugs ادوية القلب و الضفط
Procainamide
Quinidine
Hydralazine

Anti-Tuberculous Drugs مضادات السل
Isoniazide
P.A.S.

Anti-Protozoal Drugs مضادت الطفيليات
Naphthalene

Miscellaneous متفرقات
Chelating Agents
Dimercaprol
Methylene blue
Naphthalene
Doxorubicin
L-dopa

انواع محددة من الأعشاب الصينية





.
الهيموفيليــــــــا ( مرض الناعور ) :









ما هو تخثر الدم؟


تخثر الدم هو ردة فعل الجسم على إصابة الأوعية الدموية والنزيف، وهو يشمل جهداً متناسقاً بين الصفيحات وعدد كبير من بروتينات التخثُّر في الدم (أو العوامل) من ضمن ذلك " العامل النسيجي" الذي يؤدي إلى حدوث تجلط الدم.


العامل النسيجي هو عبارة عن بروتين يتعرّض للدم عندما يتعرض وعاء دموي ما إلى إصابة ( تسبب النزيف). وتبدأ عملية تخثر الدم عندما يتّحد العامل النسيجي مع نوع معيّن من بروتين التخثّر يسمى العامل السابع المفعل(FVIIa) . وبالتالي يشكّل الاتحاد بين العامل النسيجي والعامل السابع المفعل هو الخطوة الأولى في عملية تؤدي في الواقع إلى تشكل خثرة دموية قوية ومستقرة من شأنها أن توقف وتمنع أي نزيف آخر.


و بشكل عام، تتم السيطرة على النزيف بسرعة كبيرة من دون الحاجة إلى تدخل طبي عند الأشخاص الأصحاء. وفي حالات الرض الشديد أو العملية الجراحية، على الأطباء مساعدة المرضى على تحقيق تخثر دموي كافي – بهدف تقليص خسارة الدم والإصابات المتعلقة بها.


غير أنّ بعض الأشخاص يولدون وهم مصابون باضطراب نزفي خلقي يؤدي إلى تدهور قدرتهم على تكوين خثرة دموية، وتكون أغلب هذه الاضطرابات النزفية وراثية أو شائعة في العائلة، مثال على ذلك الهيموفيليا (الناعور).


كما أنّ بعض الأشخاص الذين لم يعانوا قط من مشاكل نزفية يمكن أن يصابوا بحالة تسبّب لهم النزيف تٌعرف بـ "الهيموفيليا المكتسبة". وفي هذا النوع من الاضطرابات، تتطلب أصغر الجروح والكدمات تدخلا ً طبياً.و تشكل الهيموفيليا و الأمراض المشابهة لها عبئاً طبياً و اقتصادياً ثقيلاً على كاهل المرضى و المجتمع بشكل عام.





ما هو مرض الهيموفيليا؟



الهيموفيليا أو مرض الناعور هو عبارة عن اضراب نزفي خلقي يصيب الذكورونادراً جداً النساء. ويصيب الهيموفيليا نوع "أ" و"ب" حوالى ٢٠٠٠٠٠ إلى ٣٠٠٠٠٠ ألفشخص في العالم.


يعاني المرضى المصابون بالهيموفيليا نوع "أ" من نقص جزئي أو تام أو خلل في إنتاج بروتين التخثّر في الدم أو العامل FVIII، أما المصابون بالهيموفيليا نوع "ب" فيعانون من نفس المشكلة مع العامل (FIX). وتكون درجة الهيموفيليا "شديدة" عندما تقل فعالية عامل التخثّر المصاب ( FVIII أو FIX) عن ١% من المعدل الطبيعي. في حين أنّ الهيموفيليا "الخفيفة" تكون عندما يكون معدل فعالية عامل التخثّر المتأثر أكبر من ٢٥% لكن أقل من المعدل الطبيعي. أما الهيموفيليا "المعتدلة" فتكون عندما تتراوح فعالية عامل التخثّر بين ١-٥ % من المعدل الطبيعي. ويعاني حوالى ٥٠ % من المرضى من الهيموفيليا الشديدة الذين يحتاجون للمعالجة من النزيف مرات عديدة في الشهر.


وتظهر أعراض الهيموفيليا الشديدة عادةً في السنة الأولى من حياة الشخص المصاب – وغالباً بمجرد أن يبدأ الطفل بالحركة. ويحدث النزف عادة ًفي المفاصل (لاسيما في مفاصل التي تتحمل الوزن كالركبة والكاحل) وقد يؤدي المرض إذا لم تتم معالجته إلى آلام مبرحة وتلف دائم وإعاقة. (وثمة نزيف خفيف أو معتدل أو مهدّد بحدوث إعاقة قد يصيب العضلات أو الأنسجة الداخلية أو القناة الهضمية أو حتى الدماغ). كما أنّ أي رض أو عملية جراحية بسيطة أو كبرى أو خلع الأسنان عند المصابين بالهيموفيليا قد يتطلب تدخلاً طبياً لمنع أو معالجة النزيف الذي قد ينشأ.





ما الذي يسبب مرض الهيموفيليا ؟


إن مرض الهيموفيليا هو مرض وراثي وهذا يعني أن هناك جينات لا تعمل بشكل طبيعي هي التي تسبب هذا المرض. ومثل أي مشكلة صحية وراثية أخرى فإن الهيموفيليا يمكن أن تنتقل من جيل إلى آخر، وفي كل الحالات تكون الجينات تقريبا هي المسؤولة عن انتقال مرض الهيموفيليا من الأم إلى الأبناء أثناء فترة الحمل .

ومع ذلك، فإن من بين كل 10 حالات هناك 3 حالات ولادة لطفل مصاب بالهيموفيليا في عائلات ليس لديها تاريخ إصابة بهذا المرض ، وهناك 3 أسباب لحدوث ذلك :



1- ربما يكون مرض الهيموفيليا موجود في العائلة لعدة أجيال ، ونظرا لعدم ظهور علامات زيادة في نزيف الدم لدى الذكور فلا أحد يعرف أن مرض الهيموفيليا موجود. وربما يوجد في العائلة فتيات يحملن مرض الهيموفيليا ولكن إذا لم يكن من بين تلك الفتيات أي واحدة قد أنجبت أولادا ، أو ليس هناك أي واحد من الأبناء كان مصاباً بالمرض فلن يعرف أي أحد بأن مرض الهيموفيليا ينتقل بين هذه الأجيال حتى يولد طفل ذكر مصاب بهذا المرض.


2- قد تكون أمهات الأولاد قد حدثت لديهن طفرة جينية عند حدوث الحمل ، فالأم هي الشخص الأول الذي يحمل المرض في العائلة وربما يحملن بناتها المرض أيضا وربما يصاب أبناءها بهذا المرض.


3- ربما تكون الطفرة الجينيه التي تسبب الهيموفيليا قد وقعت عند حدوث الحمل بأحد الأولاد. وفي هذه الحالة فإن الطفرة قد حدثت في بويضة الأم وانتقلت إليه، وبالتالي فإن الأم في هذه الحالة ليست حاملة للمرض. لمزيد لمعلومات عن الوراثة انظر فصل "كيف يصاب الأطفال بمرض الهيموفيليا".





ما هي الأسماء الأخرى للهيموفيليا- أ و الهيموفيليا- ب ؟

هيموفيليا- أ لها اسمان آخران هما :

هيموفيليا تقليديه أوكلاسيكية لأنها هي الأكثر انتشارا من بين هيموفييليا نقص العوامل.

هيموفيليا نقص عامل 8 لأنها تحدث بسبب نقص بروتين عامل 8 في الدم الذي يسبب مشكلة في التخثر .



الهيموفيليا- ب أيضا لها اسمان هما :

مرض كريستماس : سمي كذلك لان ستيفن كريستماس وهو كندي كان أول مريض تم تشخيص إصابته بهذا المرض بشكل مؤكد سنة 1952م

هيموفيليا نقص عامل9، لأنها تحدث بسبب نقص عامل 9 في الدم والذي بفقدانه تصبح عملية التخثر الطبيعية بطيئة.





ما هو مدى انتشار مرض الهيموفيليا ؟


أن النوعين من هذا المرض (الهيموفيليا- أ والهيموفيلبيا- ب) كلاهما نادر الحدوث ولله الحمد فمرض هيميوفيليا- أ يصاب به شخص واحد من بين 10000 شخص ،

أما الهيموفيليا- ب فهو أقل شيوعا، حيث يصاب تقريباً شخص واحد من بين 35000 شخص.




من الذي يصاب بمرض الهيموفيليا ؟








إن مرض الهيموفيليا يصيب الناس من كل الجنسيات والألوان والأصول العرقية حول العالم.
ومعظم أشكال الهيموفيليا الشديدة تصيب الذكور فقط ، أما إصابة الإناث بالنوع الشديد من المرض فإنها تحدث فقط إذا كان الأب مصاباً بهذا المرض والأم حاملة له وهذا شيء نادر الحدوث. ومع ذلك ، فإن العديد من النساء الحاملات لهذا المرض تظهر عليهن أعراض طفيفة لمرض الهيموفيليا ، ونحن الآن نعرف تماماً أن حاملات المرض يمكن أن يصبن بمشاكل النزيف وهذا يمكن أن يؤثر على نوعية حياتهن.
وبما أن الهيموفيليا مرض وراثي فالأطفال يصابون به منذ لحظة الولادة، وفي الحقيقة فإن مرض الهيموفيليا يتم تشخيصه في السنة الأولى من الحياة، إنها مشكلة تستمر مدى الحياة، وحتى الآن لا توجد طريقة لتصحيح العيب الوراثي.




ما مدى خطورة مرض الهيموفيليا ؟


يمكن تقسيم هيموفيليا- أ وهيموفيليا- ب إلى 3 أنواع من ناحية الخطورة حسب الجدول التالي :-

نسبه الحالات المصابة ( 40% من حالات الهيموفيليا ) مستوى عامل 8 أو 9 في الدم * ( أقل من 1% ) تصنيف الحالات ( شديدة )


نسبه الحالات المصابة ( 20% - 25% من حالات الهيموفيليا ) مستوى عامل 8 أو 9 في الدم * ( 1- 5% من النسبة الطبيعية) تصنيف الحالات ( متوسطة)


نسبه الحالات المصابة ( 35% - 40% من حالات الهيموفيليا ) مستوى عامل 8 أو 9 في الدم * ( 5- 30% من النسبة الطبيعية ) تصنيف الحالات ( بسيطة )



*نشاط عامل التخثر لدى الشخص الطبيعي يعتبر 100% ويتراوح ما بين 50% -150%


المرضى المصابون بالهيموفيليا الشديدة يكون لديهم مستوى عامل 8 أو عامل 9 أقل من 1% من المستوى الطبيعي في الدم ، وبدون علاج وقائي يمكن أن يصابوا بالنزف عدة مرات في الشهر، وليس هناك سبب واضح للنزيف ، وهذا يدعى النزيف التلقائي.
والمصابون بالهيموفيليا متوسطة الدرجة عادة ينزفون بدرجة أقل في معظم وهذا النزف يتكرر بسبب الإصابة برضة غير خطيرة مثل جروح الرياضة ، ومع ذلك فبعض المصابين بالهيموفيليا متوسطة الدرجة خصوصا أولئك الذين لديهم مستوى عامل 9 أو عامل 8 حوالي 2% أو أقل يمكن أن يتكرر عندهم نزف الدم العفوي وبنفس الطريقة التي تحدث عند الأشخاص المصابين بمرض الهيموفيليا الشديدة.


أما الأشخاص المصابين بالهيموفيليا البسيطة فإنهم يصابون أيضا بالنزيف ولكن بدرجة أقل بكثير، وربما يدركون وجود مشكلة النزيف فقط في حالة إجراء جراحة أو خلع سن أو إصابة خطيرة. والخطر بالنسبة للمرضى المصابين بالهيموفيليا البسيطة يتمثل في أنهم يصابون بحالات نزيف قليلة جدا وبالتالي فهم عادة لا يعرفون ماذا يفعلون عندما يحدث النزيف ، والنساء الحاملات لهذا المرض ربما ينزفن أكثر خلال الدورة الشهرية ، ولهذه الأسباب فالأشخاص المصابون بالهيموفيليا البسيطة هم أيضا بحاجة لمتابعة حالتهم في مركز علاج الهيموفيليا. لمزيد من المعلومات أنظر الهيموفيليا البسيطة والمتوسطة





هل هناك علاج فعال لمرض الهيموفيليا ؟


نعم ، ولله الحمد ، يوجد علاج فعال، والأدويه الحالية لهيموفيليا- أ و هيموفيليا- ب فعالة جدا ، وأساس العلاج لهذا المرض هو استخدام عامل التخثر المركز حيث يتضمن هذا العلاج إدخال عامل التخثر المفقود إلى الدم عند الأطفال المصابين بهذا المرض، وهي طريقة آمنة وفعالة لإيقاف النزيف ، وحتى هذا العلاج يمكن أن يستعمل كطريقة وقائية لمنع النزيف من الحدوث كليا.






وفي هذه الأيام فإن الأطفال الذين يولدون مصابين بهذا المرض يمكن أن تنتظرهم حياة صحية ونشطة كغيرهم من الاطفال .
المضاعفات يمكن أن تحدث فعلا، ومن أخطرها ظهور المثبطات فبعض المصابين بالهيموفيليا لا يستجيب جهازهم المناعي بشكل فعال لعامل التخثر المركز الذي يتم تزويدهم به لوقف أو منع النزيف نتيجه لتكون المثبطات ، فالعامل المركز يتعرف عليه الجسم كمادة غريبة عليه ولأن دفاعات الجسم لا تميزه فإن أجهزة المناعة في الجسم تقاوم هذا الجسم الغريب بتكوين أجسام مضادة وهي مواد طبيعية تسبح في الدم ، والأجسام المضادة التي تكونت في الجسم تبطل مفعول العامل المركز المحقون في الوريد ومن ثم تمنعه من القيام بعمله أي وقف النزيف، وهذه الأجسام المضادة تسمى المثبطات ، ولحسن الحظ هناك علاجات فعالة للأطفال الذين تتكون لديهم المثبطات.




كيف يتخثر الدم في الوضع الطبيعي؟


ينتقل الدم في أنحاء الجسم داخل شبكة من الأوعية الدموية، وعندما تجرح الأنسجة يحدث ضرر في الأوعية الدموية يسبب تسرب الدم من خلال ثقوب في جدران تلك الأوعية ، وقد تنفتح أو تجرح الأوعية القريبة من سطح الجلد كما في حالة جروح الجلد أو قد تجرح في أماكن عميقة داخل الجسم ما ينتج عنه كدمة أو نزيف داخلي ،


أن الجلطة أو التخثر هي عملية معقدة تجعل من الممكن إيقاف نزف الأوعية الدموية المجروحة وحالما تجرح جدران الأوعية الدموية تعمل البروتينات معا لتكوين جلطة تشكل سدادة للجرح وهناك عدة خطوات تساهم في تكوين هذه السدادة في مكان الإصابة.
والمتأمل في الخطوات والمراحل التاليه التي يتخذها الجسم في التعامل مع النزيف خير دليل على أعجاز الخالق سبحانه وتعالى

المرحلة الاولى : تتقلص الأوعية الدموية لتبطئ تدفق الدم للمنطقة المجروحة. وهذا يدعى انقباض الأوعية .



المرحلة الثانيه : الصفائح الدموية ، وهي عبارة عن قطع صغيرة جدا من الخلايا تكون أول من يصل إلى مكان الإصابة حيث تلعب الصفائح دورا هاما في عملية وقف النزيف عن طريق تجمعها معا وبذلك يبدأ إصلاح وعلاج الأوعية الدموية المجروحة. وهذا يدعى التصاق الصفائح.


المرحلة الثالثه : تبعث هذه الصفائح إشارات كيميائية تدعوا فيها الصفائح الدموية الأخرى وعوامل التخثر لمساعدتها مثل عامل ويلبراند، وهذه الصفائح المنتشرة تطلق المواد التي تنشط الصفائح المجاورة الأخرى والتي تتجمع معا في مكان الجرح وتشكل سدادة من الصفائح، وهذه العملية تسمى تجمع اوتكدس الصفائح .



المرحلة الرابعه : يشكل سطح هذه الصفائح المنشطة مكانا ملائما لحدوث الجلطة حيث تتحد مع عوامل التخثر الموجوده في تيار الدم لتكوين سلسلة تسمى الفيبرين حيث تنتظم حزم الفيبرين معا لنسج شبكة حول الصفائح الدموية وهذا يمنع الصفائح الدموية من الانزلاق والعودة في تيار الدم. وهذه البروتينات اوالعوامل 1، 2، 5، 7،8، 9، 10،11، 13 تعمل مثل قطع الدومينو في التفاعل المسلسل وهذه العملية تسمى حاجز التخثر.




ما هي مشكلة التخثر في حالة الإصابة بمرض الهيموفيليا ؟



عندما يُفقَد أحد البروتينات (على سبيل المثال عامل 8 ) فإن سلسلة التفاعل تنقطع ولا يحدث التخثر، أو يحدث بصورة أبطأ بكثير من الوضع الطبيعي. والصفائح الدموية في مكان الجرح لا تتشابك في مكان الإصابة لتكوين جلطة دموية دائمة ، وتكون الجلطة طرية حيث تسهل إزاحتها من مكانها ، وبدون علاج يمكن أن يستمر النزيف لعدة أيام وأحيانا عدة أسابيع ويتكرر عادة حدوث النزيف.



.
.
.

اضغط هنا لمشاهدة فضائح هيفاء وهبي بالفيديو والصور

 

 لمشاهدة فضائح الفنانين اضغط هنا







من مواضيعي
0 سبعة آسبآب لآستيقآظك متعبآ في آلصبآح ..
0 عيد ميلاد حبيبتي الخامس عشر ……
0 افرشوا دربها حريّر وانثروا فوقه الورود ...
0 سأسجُد للهِ شُكراً..
0 سأسجُد للهِ شُكراً..
0 التهاون في علاج التهاب اللوزتين لدى الاطفال يمكن يؤذي الى اصابة صمامات القلب بالتليف .!
0 كسرت صمتى وأطلقت بوحى ورسمت بريشتي . ~ رسوماتي ~
0 ” هذرولوجيا ". بطعم الهستيريا ’
0 .. ( صآحِبيْ) ... / يآحٌبِنيْ لكْ ? }~
0 زاد إحترمي ’للكلاب بعد.ما عرفت ـ البنات ـ!!
0 " تسرب،اكسجين -تنفسوا بعمق - "
0 رحلة في احضّان المرضِ " مذَكرات لمريضّ بالسرطآن
0 آلْفراولهْ .. [ فآكهة الحبْ ].
0 أنا المهدي المنتظر ,, عجبا
0 الملل يسبب زيآدة الوزن لدى النساء
0 خروف وألوف .......!!
0 بالمشي نهاراً والرقص ليلاً " ذاكرة قوية وجسم شباب
0 علم امراض الدم Hematology
0 أنا أحب ! إذن أنا شاذ !
0 ماهو سبب البقع البيضـاء باظافركـ..؟؟
0 خبر عاجل ( دعواتكم لبرستيج بظهر الغيب ) !
0 أنقطة نور بينَ نهديكـِ // نزار


 
رد مع اقتباس مشاركة محذوفة
قديم 17-03-2011, 05:31 PM   #5

 رقم العضوية : 50065
 تاريخ التسجيل : 25 - 2 - 2010
 الإقامة : السعودية / الشرقية
الهواية : الشعر والرسم
 المهنة : دكتور آخصائي في آمراض الدم والآورام
 الحالة الاجتماعية : متزوج
 الجنس : ذكر
 الدولة : السعودية
 المشاركات : 5,168
 عدد النقاط : 28527
 تقييم المستوى : اوكسجين has a reputation beyond reputeاوكسجين has a reputation beyond reputeاوكسجين has a reputation beyond reputeاوكسجين has a reputation beyond reputeاوكسجين has a reputation beyond reputeاوكسجين has a reputation beyond reputeاوكسجين has a reputation beyond reputeاوكسجين has a reputation beyond reputeاوكسجين has a reputation beyond reputeاوكسجين has a reputation beyond reputeاوكسجين has a reputation beyond repute

اوكسجين غير متواجد حالياً

افتراضي رد: علم امراض الدم Hematology

تابع : أمراض الدم Blood Disorders


فقر الدم بسبب نقص الحديد Iron-deficiency Anemia



.إن مرض فقر الدم (أنيميا Anemia
) كثير المصادفة وله أسباب كثيرة، والمعالجة الناجحة تعتمد على كشف السبب الذي قد يكون واضحا في بعض الأحيان، ويكون خفيا صعبا في أحيان كثيرة وبالتالي يحتاج إلى كثير من التحريات الدقيقة. ومن أحد أنواع فقر الدم الكثيرة نقص الحديد، وهو مرض كثير الانتشار في العالم وهو يحدث في كل الأجناس والأعمار، وخاصة عند النساء والأطفال.



ما هو فقر الدم بسبب نقص الحديد؟


من الممكن تعريف هذا النوع من فقر الدم بعجز نقي العظام عن توليد عدد كاف من الكريات الحمر بسبب نقص الحديد الذي يعتبر ضروريا في تركيب الهيموجلوبين (الخضاب
).


أما نسبة الإصابة بهذا المرض فهي مختلفة من بلد لأخر، ونسبة الإصابة هذه تعتمد على المستوى الصحي في ذاك البلد،
فهي قليلة في البلاد المتقدمة
ذات المستوى الصحي العالي، وحيث تكون نوعية الغذاء والشراب على مستوى عالي، وعلى العكس تكون الإصابة مرتفعة في البلاد المتأخرة حيث المستوى الصحي المنخفض، هذا ناهيك عن كثرة انتشار الطفيليات والديدان فيها. والنسبة تختلف أيضا في البلد الواحد بين الرجال والنساء وهي أعلى في النساء بسبب متطلبات الطمث (العادة الشهرية) والحمل والإرضاع.




ما هي أسباب فقر الدم بسبب نقص الحديد؟


نادرا ما يكون نقص الحديد وحده هو السبب فقر الدم ذلك باستثناء حالات الطفولة، وبعض الحالات التي تتطلب كميات إضافية من الحديد مثل الحمل، وسن النمو عند الأطفال،
وبعض الحالات التي يضطرب فيها امتصاص الحديد في الجسم مثل الإسهال الشحمي والسبرو sprue (التهاب مزمن في الغشاء المخاطي للقناة الهضمية) ؛ وإسهال المناطق الحارة.



أما باقي الحالات والتي تشكل معظم حالات فقر الدم بنقص الحديد فهي ذات أسباب أخرى تختفي وراء فقر الدم هذا، والذي يكون نتيجة للمرض الأصلي المسبب، وهنا تكون الأعراض التي يشكو منها المريض والتي يراجع من اجلها الطبيب هي أعراض فقر الدم، وليست أعراض المرض الأصلي المسبب لفقر الدم، فإذا ما شك الطبيب بوجود بؤرة نازفة ولم يستطع كشفها بالفحص السريري، فغالبا ما تكون في الجهاز الهضمي، وان فحص الدم الخفي في البراز والدال على النزف غالبا ما يكون إيجابيا،
وتكرار هذا الفحص ضروري حيث لا تكون النتائج إيجابية دوما، لان النزف الهضمي قد يكون متقطعا وغير مستمر.


ومن أهم البؤر النازفة في الجهاز الهضمي والمسببة لفقر الدم بنقص الحديد:


قرحة المعدة والاثنى عشر.

المعالجة الطويلة بالأسبرين.

سرطان القولون والمعدة.

نزيف الجهاز الهضمي

الديدان.

لبواسير Hemarrhoides.

آثار جانبية للأدوية تسبب تقرحات في المعدة مثل الأسبرين و مُضادات الإلتهابات الغير أستيرودية NSAID كالتي تستعمل في حالات الروماتيزم.

دوالي المريء Oesophageal Varice .

إحتشار (
الإصابة ب
) الدودة الشصية Hookworm Infestation و التي تلتصق بجدار الأمعاء و تمتص الدم.




ما هي أعراض وعلامات فقر الدم بنقص الحديد؟


بصورة عامة هناك نوعان من الأعراض
:
.

الأعراض الأخرى التي يشكو منها المصاب وهذه تقسم إلى قسمين:


أعراض وعلامات عامة تشاهد في كل أنواع فقر الدم:


الشحوب، سرعة التعب، ضعف عام بالعضلات، صداع، دوار مع الشعور بعدم الثبات، طنين الأذنين، نفخات انقباضية وظيفية، وغيرها....

وطبعا ليس من الضروري أن يشكو المريض من كل هذه الأعراض السابقة، وإنما في حالات كثيرة تنحصر الشكوى بعرض واحد أو اكثر وذلك حسب شدة فقر الدم لديه.



الأعراض والعلامات الخاصة بفقر الدم بنقص الحديد:

إذا استمر فقر الدم مدة طويلة تظهر تغيرات في الفم واللسان والأظافر، فالغشاء المخاطي للسان يصبح في نسبة لا بأس بها من المرضى شاحبا ناعما وبراقا، وتضمر الحليمات اللسانية (خاصة على الجانبين)، ويكون اللسان غير مؤلم إلا إذا أصيبت بقع منه بالالتهاب. أما الغشاء المخاطي للفم والوجنتين فقد يبدو بلون احمر، وقد تظهر تشققات على جانبي الفم يقال لها الصوار cheilosis
. أما الأظافر فتبدو مسطحة أو مقعرة كالملعقة وتعرف باسم تقعر الأظافر، وتتصف الأظافر بتشققها وسرعة انكسارها. أما الطحال فقد يتضخم في بعض الحالات القليلة.



الفحوص المخبرية

إن استمرار فقر الدم بنقص الحديد لسبب من الأسباب، كأن لم ينقطع النزف عن المريض أو لم تعالج المرأة المصابة بغزارة الطمث أو امتداده، فان مخزون الحديد في الجسم يقل تدريجيا حتى ينضب، وهنا يهبط الهيموجلوبين (الخضاب) والهيماتوكريت وعدد الكريات الحمراء. ويكون هبوط مقدار الخضاب شديدا وقد يصل إلى حوالي 4 غم/100مل في حين أن المعدل الطبيعي الوسطي له هو حوالي 14 غم/100مل، أما عدد الكريات الحمراء فلا ينخفض كثيرا.









الحديد في الطعام يكون في مصدرين:


حديد غير هيمي Non-Haem Iron و الحبوب هي المصدر الأساسي له و بخاصة المُنتجات المُدعمة بالحديد.
حديد هيمي Haem Iron و المصدر الأساسي له هو الهيموجلوبين (صبغة الدم) Haemoglobin و المايوجلوبين (نظير الهيموجلوبين في العضلات) Myoglobin المتوفران في اللحوم و الأعضاء (الكبد) الحمراء


يحتوي جسم الشخص البالغ على 3 - 5 جرام من الحديد.

تقريباً ثلثي الحديد موجود في الهيموجلوبين في كريات الدم الحمراء ( 2.5 - 3 جرام ) .

يُخزن الحديد في الكبد و العضلات و الخلايا الشبكية البطانية Reticuloendothelial Cells بواقع 0.5 - 1.5 جرام ,

و يكون ثلثيه على هيئة الفيريتين (مركب من الحديد و البروتين) Ferritin القابل للذوبان في الماء و المتوفر مُباشرة لإنتاج الهيموجلوبين و ثلث على هيئة الهيموسيدرين (مركب من الحديد و البروتين) Haemosiderin الغير قابل للذوبان في الماء.




الإحتياجات اليومية من الحديد:


الجسم يحتاج أن يعوض ما يفقده يومياً من الحديد , المذكور تالياً هي الإحتياجات اليومية

ينتج فقر الدم بنقص الحديد عندما يكون الحديد اللازم لإنتاج الهيموجلوبين في الجسم غير متوفر. و الجسم يحاول البقاء على مستوى الهيموجلوبين طبيعياً في الدم قدر الإمكان بعد نضب مخزون الحديد و لا تظهر في هذه الفترة علامات فقر الدم عند عمل تحليل للدم و تُسمى هذه الفترة بنقص الحديد الكامن Latent Iron deficiency و نقص الحديد هو أكثر أسباب الأنيميا ذات نقص الصبغة Hypochromia و صغيرة الحجم (حجم كريات الدم الحمراء) Microcytosis .




اللطاخة الدموية Blood film


تبدو فيها الكريات الحمراء صغيرة الحجم ناقصة الصباغ ويتخذ كثير منها أشكالا مختلفة، ويتخذ البعض الأخر أحجاما مختلفة، فبعضها تكون صغيرة الحجم والبعض الآخر كبيرة. وقد يظهر عدد قليل من الكريات الحمراء الفتية في اللطاخة. أما عدد الكريات البيض والصفيحات والشبكات فعادة تكون ضمن الحدود الطبيعية على الغالب، ولكن تحدث فيها تغيرات في حالة النزف.









كيف تتم المعالجة؟


تعتمد في الدرجة الأولى على معرفة سبب نقص الحديد، ومداواته بإيقاف النزف أو تحسين تناذر سوء الامتصاص (أي سوء امتصاص الحديد في الجسم) ثم البدء بإعطاء مركبات الحديد. وغالبا فإن العلاج يعطى عن طريق الفم، ومدة العلاج يجب أن تستمر لثلاثة اشهر على الأقل بعد أن يعود مقدار الخضاب إلى الحدود الطبيعية لكي يستعيد الجسم مخزونه من الحديد.



وإذا كان هناك أي مانع لإعطاء العلاج عن طريق الفم كعدم تحمل الدواء أو غيره، فمن الممكن عندئذ إعطاؤه بشكل حقن عضلية. إن الاستجابة للعلاج عن ممتازة عموما، ويجب معايرة خضاب المريض بعد ثلاثة أسابيع من بدأ العلاج لمعرفة مدى التجاوب. فإذا لم يرتفع الخضاب إلى المستوى المتوقع فيكون سبب ذلك:


عدم تناول المريض العلاج بشكل مستمر ومنتظم.

وجود خطأ في التشخيص.

إصابة المريض بتناذر سوء الامتصاص.

إذا لم تعالج الإصابة فإنها تسير سيرا مزمنا، وان أهمية الإصابة ليست خطورتها على الحياة، ولكنها تؤدي إلى فقد الفعالية وخفض المقاومة للانتان (عدوى infection).




.فقر الدم بنقص الحديد عند الأطفال Iron deficiency anemia in children


تتراوح كمية الحديد الإجمالية في جسم المولود الجديد حديث الولادة ما بين (1/2 – 1 ) غرام ، بينما تبلغ هذه الكمية في البالغين ما بين (4.5 – 5 ) غرام ، أي ما يكفي لصناعة مسمار متوسط الحجم والطول . ولكي يبني المولود الجديد هذا النقص في الاحتياطي من مادة الحديد يلزمه يومياً ما يعادل (1- 1.5 ) ملغ من هذه المادة ، وذلك طيلة فترة حياته ، وبما أن عشرة بالمائة فقط من الحديد الذي يصل إلى الأمعاء يتم امتصاصه ، لذلك وجب أن تكو ن الوجبة الغذائية لأي طفل تحتوي على كمية من الحديد لا تقل عن (10 – 15 ) ملغ/ يومياً.

يتم امتصاص الحديد في الجزء الأنسي من الأمعاء الدقيقة proximal ، وبالتحديد في العفج duodenum والصائم jejunum .




العوامل التي تساعد على امتصاص الحديد هي :


زيادة حاجة الجسم له .

حموضة المعدة .

فيتامين ج ( سي c ) .


بينما على العكس هناك عوامل تقلل من امتصاصه وهي :

القلوية البنكرياسية .

والمواد الفوسفاتية .

وكل سبب يؤدي إلى أذية مخاطية الأمعاء الدقيقة ، وخاصة العفج والصائم .

إتحاد الحديد مع الفوسفات Phosphate و الفايتيت Phytate في الطعام يقلل من إمتصاصه.

يستخدم الجسم البالغ تقريباً 20 مليجرام من الحديد يومياً لإنتاج الهيموجلوبين.

وأخيراً العمليات الجراحية على المعدة والأمعاء التي تقلل من سطح الامتصاص .




الحديد الذي يتم امتصاصه إلى الدم ، يتوزع في الجسم على الأماكن التالية :



خضاب الدم الأحمر hemoglobin :

وهو يشكل ثلثي حديد الجسم تقريباً ، ولذلك فإن فقدان الدم ، ولأي سبب كان ، هو واحد من أهم أسباب فقدان الحديد ، ويكفي كي ندلل على هذه الحقيقة أن نذكر بأن كل (1 سم3) من الدم يحتوي على (نصف ملغ ) من الحديد ، بينما (1 سم3) من الكريات الحمراء يحتوي على ( 1 ملغ ) من الحديد .



مخازن الحديد stores :


وهي على نوعين :

مخازن متحركة serum ferritin: وهو نوع خاص من البروتين ، يحمل الحديد ويكون مرتبطا به ، متوسط تركيزه في الدم ( 35 ng/ml ) ، ونقصه يعتبر واحداً من أهم دلالات نقص الحديد المختبرية .


مخازن ثابتة hemosiderin: وتتوزع في الكبد ونخاع العظم ، ونقص أو غياب هذه المادة من نخاع العظم هو أهم وأبكر علامات فقر الدم بعوز الحديد أيضاً .



حديد مصل الدم serum iron :

ويتراوح ما بين ( 50 – 120 ميكروغرام / ديسيلتر = 100 مل ) في الأطفال ، و ( 70 – 160 ميكروغرام / ديسيلتر = 100 مل ) في الكبار .



خمائر الجسم enzymes :

يدخل الحديد في تركيب الكثير من خمائر الجسم ولذلك فإن نقصه ينعكس على عمل هذه الخمائر وأهمها :

( catalase , pyroxidase , mono amin oxidase , cytochrome)




إن أهم أسباب نقص الحديد في الجسم هي :


فقدان الدم : ولقد بينا تفسير ذلك قبل قليل ، ولذلك تعتبر الدورة الشهرية لدى النساء من أهم أسباب فقر الدم لعوز الحديد لديهن .

نقص الوارد الغذائي من الحديد : حيث يوجد الحديد بكثرة في اللحوم ، وبكمية أقل في الخضراوات أما الحليب فهو فقير به جدا ( كمية الحديد لا تتجاوز نصف ملغ في ليتر حليب بنوعيه الإنساني والبقري ).

خلل في امتصاصه من العفج والصائم
.

الصورة السريرية :

يغلب أن تظهر أعراض فقر الدم بنقص الحديد في الأطفال ما ين الشهر التاسع إلى الشهر الرابع والعشرين من العمر . ولعل من أهم أعراض وعلامات هذا المرض هي :

الشحوب : ويكو ملحوظاً في الأغشية المخاطية لملتحمة العين ، وفي الشفاه ، وفي راحة الكفين ، وسرير الظفر . أما إذا تقدم المرض فيكون الشحوب واضحاً في جميع أنحاء الجلد .

ضعف الشهية

تغيرات في الجلد والأغشية المخاطية

أكل التراب

ضخامة الطحال ( 10 – 15 % من الحالات )

أعراض وعلامات عصبية : وتشاهد في الحالات المزمنة وغير المعالجة ( مثل النرفزة والعصبية ).



الفحوصات المختبرية :

عندما يحدث نقص في حديد الجسم ، فإن تغيرات تحدث وفق تسلسل معين ، وأول من يتأثر هي :

المخازن : فيقل الصباغ الحديدي الموجود في نخاع العظم Hemosidrene أو يختفي تماماً ، كما يقل البروتين المرتبط بالحديد في مصل الدم serum ferritin إلى ما دون ( 10 نانوغرام / مل ) =35 ng/ml) n).


ثم تحدث تغيرات دموية hematological changes

فيقل الحديد في مصل الدم serum iron إلى ما دون ( 30 ميكروغرام /دل )(50- 120 microgram/dl ).


وتزداد نسب الإشباع الكلية للحديد في الدم (total iron binding capacity (tibc إلى أكثر من (350 ميكروغرام /دل )( 350 mcg/dl – 250 ).


وتقل النسبة المئوية للإشباع transferrin saturation إلى أقل من (15 % ) ( طبيعي = 33 % ).


ثم ينقص هيموغلوبين الدم بالتدريج ...


وتحدث التغيرات الدموية المشهورة في الكرية الحمراء ، فتكون الكرية صغيرة الحجم microcytic ، ناقصة الصباغ hypochromic ، وتقل جميع المقادير المطلقة للكرية الحمراء ( حجم الكرية الوسطي MCV ، تركيز الهيموغلوبين الوسطي MCH ، وتركيز الهيموغلوبين في وحدة الحجوم من الكريات الحمراء MCHC .


وآخر من يتأثر بنقص الحديد هي الخمائر ENZYM DEPLETION ومن أهم مظاهر تأثرها :


فقدان الشهية anorexia

هيجان irritability

تغيرات عصبية ونفسية neurological changes



اســتــقــصــاء أنــيــمــيــا نـقــص الــحــديـــد


*عمل تحليل كامل للدم Complete Blood Count و المعروف ب CBC , لمعرفة مستوى الهيموجلوبين و الذي يكون أقل من الطبيعي (راجع الجدول أعلاه) , و كذلك يكون حجم كرية الدم الحمراء MCV أقل من 80 فيمتوليتر ( fl 80 ) و يكون محتوى الصبغة (الهيموجلوبين) في الكرية الحمراء MCH أقل من 27 بيكوجرام ( pg 27 ).


*فحص شريحة دم تحت المجهر و في حالة نقص الحديد تكون كريات الدم الحمراء صغيرة الحجم و شاحبة (قلة صبغة الدم فيها) و يُكون الهيموجلوبين درائرة محيطية فقط .


*عمل تحليل دم لمعرفة مستوى الحديد في الدم Serum Iron و الذي يكون منخفض و كذلك تحليل TIBC و الذي يكون مرتفعاً في حالات نقص الحديد.


*ممكن عمل تحليل دم لمعرفة مستوى الترانسفرين Serum Transferrin بدلاً من TIBC و الذي يكون منخفضاُ , و كذلك كمية تشبع الترانسقرين بالحديد Transferrin saturation و الذي يكون أقل من 19 % في حالات نقص الحديد.


*قياس مستوى الفيريتين Serum Ferritin و يعكس كمية مخزون الحديد في الجسم و يكون منخفضاً في بدايات فقر الدم بعوز الحديد فهو مؤشر جيد.









العلاج

تعتبر أملاح الحديدي ferrous التي تعطى عن طريق الفم هي المفضلة في العلاج ، فهي غنية بالحديد ، وسهلة الامتصاص ، ورخيصة الثمن ، وقليلة الأعراض الجانبية . ومن أهما : ( ferrous sulphate , f.gluconate , f. fumarate) الجرعة اليومية ( 6 ملغ / كغ / يومياً ) على ثلاث جرعات بعد الأكل ( قطرات للرضع ، وشراب للأطفال ).

يستمر العلاج حتى تعود معطيات الدم إلى الطبيعي ، ثم نضيف فترة ( 4- 6 ) أسابيع لملء المخازن الفارغة . آخر من تأثر بنقص الحديد ( وهي الخمائر ) هي أول من تنتعش بالعلاج ، ويتم ذلك في غضون ( 12 – 24 ) ساعة ، حيث تتحسن الشهية ، وتتلاشى الأعراض العصبية .


ثم تبدأ معطيات الدم بالتحسن ، ويستغرق ذلك فترة تتراوح من ( 36 ساعة ) إلى ( شهر ) . فتزداد خلوية نخاع العظم ، وتكثر الشبكيات retcs في الدوران الدموي ، ويرتفع الهيموغلوبين في الدم ، وتأخذ الكريات الحمراء صفاتها وأشكالها الطبيعية .


ثم تبدأ المخازن الفارغة بالامتلاء ، وهذه آخر مرحلة في العلاج ، وقد تستغرق ( 1 – 3 ) أشهر .


يبقى أن نقول كلمة أخيرة في العلاج وهي : أنه لا داعي لإعطاء الحديد عن طريق الحقن العضلي ، نظراً لسهولة إعطائه عن طريق الفم ، إلا إذا رغب المريض بذلك ، وإذا قررنا ذلك فقانون حساب الحقن يكون كما يلي : الحاجة الكلية من الحديد ( ملغ ) = ( كمية الهيموغلوبين المطلوب رفعه × وزن الجسم × 3 ) .

اضغط هنا لمشاهدة فضائح هيفاء وهبي بالفيديو والصور

 

 لمشاهدة فضائح الفنانين اضغط هنا







من مواضيعي
0 سبعة آسبآب لآستيقآظك متعبآ في آلصبآح ..
0 عيد ميلاد حبيبتي الخامس عشر ……
0 افرشوا دربها حريّر وانثروا فوقه الورود ...
0 سأسجُد للهِ شُكراً..
0 سأسجُد للهِ شُكراً..
0 التهاون في علاج التهاب اللوزتين لدى الاطفال يمكن يؤذي الى اصابة صمامات القلب بالتليف .!
0 كسرت صمتى وأطلقت بوحى ورسمت بريشتي . ~ رسوماتي ~
0 ” هذرولوجيا ". بطعم الهستيريا ’
0 .. ( صآحِبيْ) ... / يآحٌبِنيْ لكْ ? }~
0 زاد إحترمي ’للكلاب بعد.ما عرفت ـ البنات ـ!!
0 " تسرب،اكسجين -تنفسوا بعمق - "
0 رحلة في احضّان المرضِ " مذَكرات لمريضّ بالسرطآن
0 آلْفراولهْ .. [ فآكهة الحبْ ].
0 أنا المهدي المنتظر ,, عجبا
0 الملل يسبب زيآدة الوزن لدى النساء
0 خروف وألوف .......!!
0 بالمشي نهاراً والرقص ليلاً " ذاكرة قوية وجسم شباب
0 علم امراض الدم Hematology
0 أنا أحب ! إذن أنا شاذ !
0 ماهو سبب البقع البيضـاء باظافركـ..؟؟
0 خبر عاجل ( دعواتكم لبرستيج بظهر الغيب ) !
0 أنقطة نور بينَ نهديكـِ // نزار


 
رد مع اقتباس مشاركة محذوفة
قديم 17-03-2011, 05:33 PM   #6

 رقم العضوية : 50065
 تاريخ التسجيل : 25 - 2 - 2010
 الإقامة : السعودية / الشرقية
الهواية : الشعر والرسم
 المهنة : دكتور آخصائي في آمراض الدم والآورام
 الحالة الاجتماعية : متزوج
 الجنس : ذكر
 الدولة : السعودية
 المشاركات : 5,168
 عدد النقاط : 28527
 تقييم المستوى : اوكسجين has a reputation beyond reputeاوكسجين has a reputation beyond reputeاوكسجين has a reputation beyond reputeاوكسجين has a reputation beyond reputeاوكسجين has a reputation beyond reputeاوكسجين has a reputation beyond reputeاوكسجين has a reputation beyond reputeاوكسجين has a reputation beyond reputeاوكسجين has a reputation beyond reputeاوكسجين has a reputation beyond reputeاوكسجين has a reputation beyond repute

اوكسجين غير متواجد حالياً

افتراضي رد: علم امراض الدم Hematology

تابع :أمراض الدم Blood Disorders


.
سرطان الدم - المرض القابل للشفاء Blood Cancer



ما هو السرطان ، وما هي سرطانات الدم ؟

من المعلوم أن السرطان هو عبارة عن أنواع مختلفة تصيب أعضاء وأنسجة مختلفة من الجسم . ومن ضمن هذه الأنواع المختلفة ما يسمى بسرطان الدم الذي هو عبارة عن مرض خبيث يصيب الخلايا المكونة للدم والموجودة في النخاع العظمي , وهو بحد ذاته ليس عبارة عن مرض واحد بل أنواع مختلفة يمكن
تقسيمها إلى أربعة أقسام أساسية
تختلف في وسائل علاجها وأيضا مقدار استجابتها للعلاج وهذا ما سنفصله فيما بعد . إلى جانب ذلك هناك الأورام الليمفاوية التي يمكن اعتبارها أيضا سرطانات مرتبطة بالدم حيث أن الخلايا الليمفاوية والعقد الليمفاوية تمثل وحدة واحدة من خلايا الدم والنخاع العظمي (المنتج للدم). وبدورها الأورام الليمفاوية تنقسم إلى أمراض مختلفة ويمكن اعتبارها بشكل مبسط مكونة من ثلاثة أمراض أو مجموعات مرضية هي مرض هودجكن Hodgkin's disease , الورم الليمفاوي من نوع غير هودجكن Non-Hodgkin's lymphoma , الورم النخاعي أو النقوى المتعدد . بالرغم من هذا التقسيم نلاحظ فوارق بيولوجية وعلاجية بين الأنواع الدقيقة المختلفة ، خاصة تلك التي تجتمع تحت ما يسمى بالأورام الليمفاوية من نوع غير هودجكن .



إن السرطان بعد تشخيصه يجب أن يحدد مدى انتشاره , وبشكل مبسط يمكن تحديد مراحل الانتشار إلى ثلاثة مراحل : انتشار في موضع النشوء , انتشار في منطقة النشوء , انتشار عام . إن علاج أي مرض سرطاني يكون اليوم بأحدث وسائل أساسية: العلاج الحراري , العلاج الإشعاعي , العلاج الدوائي (الكيماوي) وقد حصل خلال العقود الماضية تقدم كبير أدى إلى الوصول إلى الشفاء التام من أنواع عديدة من السرطان . والشفاء التام يكون في حالة أنواع معينة من السرطان بواسطة العلاج الجراحي بالدرجة الأولى , مع العلاج الإشعاعي أو الدوائي أو كليهما معا , وهذا ينطبق على هذه الأنواع المعينة من السرطان في حال اكتشافها وهي لم تنتشر بعد خارج موضع النشوء أو بنسبة أقل في حالة كونها محدودة ضمن منطقة النشوء . إلى جانب ذلك هناك العديد
من أنواع السرطان التي يمكن الشفاء التام منها أيضا في حال الانتشار بشكل عام , في مقدمة هذه الأنواع سرطانات الدم أو الأورام الليمفاوية الخبيثة حيث أن هذه الأمراض المذكورة يمكن اعتبارها جميعا في حالة انتشار عام , مثل انتشار الدم في الجسم .




أسباب السرطان عامة وسرطان الدم خاصة

إننا نعرف اليوم أسبابا معينة تسبب الأورام أو توجد ميلا إلا نشوء الأورام , ولكن هذه الأسباب أولا لا تشرح جميع حالات الأورام , ثانيا لا تشرح بأية حال لماذا الشخص الفلاني حصل له ورم . في العادة يتساءل المرضى وأقاربهم لماذا أصيبوا هم , أو الشخص العزيز لديهم بالورم ولا يهمهم لماذا تصيب الأورام الناس . لذلك يصعب على الأطباء أن يجيبوا على تساؤل المرضى وأقاربهم بالدرجة التي تشفي غليلهم . على كل نستطيع أن نقول بجزم أن مشيئة الله أرادت لهذا الشخص أو ذاك أن يصاب بالورم ونترك جانبا التساؤلات التي لا فائدة منها في علاج ذلك الشخص لأنها ليس فيها أية فائدة بل قد تجلب الضرر من حيث إثارتها لمشاعر الشعور بالذنب . نعم هناك أحوال معينة نستطيع أن نستفيد من معرفة الأسباب المؤدية للأورام بالنسبة للأشخاص الآخرين حول المريض أو غيره , فمثلا عندما يصاب شخص مدخن لسنوات طويلة بورم في الرئة نستطيع أن تقول أن الورم ربما جرى بسبب التدخين وربما يستفيد بعض المدخنين من أقارب المريض أو غيرهم من هذه العبرة ويبتعدوا عن التدخين. وكذلك هناك أمراض وراثية معينة نعلم إنها تسبب الميل إلى ظهور الأورام وقد أصبحنا اليوم نعرف الكثير من الاختلالات الوراثية
التي تسبب الميل إلى نشوء الأورام بدرجات مختلفة , وفي حال معرفة ذلك يمكن لنا أن نفحص أقارب المريض لمعرفة وجود الجينة الوراثية تلك من عدمه ثم يتخذ الإجراء اللازم لذلك .



كذلك يمكن لنا بعد معرفة أسباب نشوء الأورام عن طريق التعرض لمواد كيماوية أو غير ذلك أن نعمل على وضع سياسات لحماية العاملين المعرضين لهذه المواد . كذلك استطعنا بواسطة إدخال التطعيم الوقائي من فيروس التهاب الكبد من نوع ب أن نخفض أعداد المصابين بسرطان الكبد . ولكن جميع هذه الإجراءات تسعى لتخفيض ظهور الأورام لدى الناس عامة ولا تفيد بشكل خاص المريض المصاب بالورم ,
الذي يتساءل عادة لماذا أصابني هذا الورم
؟ وهذا السؤال يصعب الإجابة عليه عادة .




أنواع سرطان الدم

تنقسم سرطانات الدم إلى أربعة أنواع رئيسية هي
:

سرطان الدم النخاعي الحاد

سرطان الدم الليمفاوي الحاد

سرطان الدم النخاعي المزمن

سرطان الدم الليمفاوي المزمن



وهناك أنواع أخرى نادرة تدخل ضمن أحد الأنواع الأربعة المذكورة وإن كان لها خصائص بها .


وقد سمي
النوعان الأولان بسرطان الدم الحاد لأنه في الأزمنة التي لم يكن هناك علاج متوفر لهذه الأمراض كانت المدة المتوقعة لبقاء المريض فترة أشهر
, بينما يمكن توقع بقاء المريض في النوعين الآخرين لسنوات حتى لو لم يتلقى أي علاج . والحقيقة أن هذه الأمراض الأربعة أنواع مستقلة يختلف الواحد عن الآخر ويختلف علاجها وتختلف استجابتها للعلاج ولذلك تختلف فرص الشفاء منها .


يجمع هذه الأمراض إنها تنشأ في النخاع العظمي وتسبب احتلال حيز من مساحة النخاع العظمي يجعل الخلايا الطبيعية لا تجد مساحة كافية للتكاثر لإنتاج مكونات الدم من كريات الدم الحمراء أو البيضاء أو الصفائح الدموية . ولذلك تتميز كلها بأنها تسبب فقر دم أو ضعف الخلايا المتعادلة وبالتالي ضعف في المناعة أو ضعف إنتاج الصفائح الدموية وبالتالي الميل إلى النزف وان كانت هذه الأعراض تختلف من مرض إلى آخر .




1سرطان الدم النخاعي الحاد

يكثر هذا المرض لدى البالغين ويقل لدى الأطفال وفي هذا المرض تتكاثر خلايا بدائية Primitive تشبه الخلايا الأم حتى تملأ معظم النخاع العظمي بحيث لا تبقى سوى مساحة محدودة للخلايا الطبيعية , فتحدث الأعراض لما يسمى بفشل النخاع العظمي
.


وهذا المرض له أنواع فرعية عديدة جرى تمييزها بحسب شكل الخلايا وبحسب الخلايا الطبيعية التي نشأت منها . ثم في
الفترة الأخيرة
صار يقسم هذا المرض حسب الاختلالات في الكروموسومات التي يمكن الكشف عنها مخبريا حيث ثبت أن بعض الحالات التي توجد فيها اختلالات معينة في كروموسومات (16 أو 15-17 أو 8-21) يكون فيها المرض أقل خطورة من حالات أخرى في كروموسومات (5 أو 7) .




أعراض سرطان الدم النخاعي الحاد

تكون أعراض سرطان الدم النخاعي الحاد عادة غير خاصة بهذا المرض لوحده , فمثلا يشعر المريض بضعف عام ودوار وإرهاق وضيق في التنفس عند بذل مجهود وخفقان بالقلب وقد يميل إلى النزف من اللثة أو الأنف وقد تظهر عليه آثار نزف تحت الجلد على شكل
طفح في الساقين أو بقع دموية في أنحاء مختلفة من الجسم وقد ترتفع درجة الحرارة لديه لوجود عدوى بكتيرية في مكان من الجسم أو عامة في الدم , وتسمى هذه الأعراض أعراض فشل النخاع العظمي وذلك لأن سببها ضعف إنتاج كريات الدم الحمراء والبيضاء والصفائح الدموية .




تشخيص سرطان الدم النخاعي الحاد

بسبب كون أعراض هذا المرض غير خاصة به لوحده , لذلك لابد للطبيب أن يكون لديه درجة عالية من الشك في هذا المرض خاصة إذا اجتمعت أعراض ضعف إنتاج أكثر من نوع من خلايا الدم .



وفي دراسة تم نشرها من قبلي في المدونات الطبية السعودية أظهرت أن جميع المرضى الذين عاينتهم خلال عامي 1993-1994 م كان الوصول إلى الاشتباه في التشخيص بسيطا جدا أي بواسطة تحليل عدد من خلايا الدم , وفحص شريحة من الدم تحت الميكروسكوب . لذلك لا بد من إجراء هذا التحليل البسيط لأكبر عدد من المرضى الذين لديهم الأعراض المذكورة , ولا بد من وجود الاشتباه وإحالة المريض لمركز متخصص في علاج هذه الأمراض حتى يستبعد هذا الاشتباه . وعادة يتم التأكد من التشخيص بواسطة بذل النخاع العظمي الذي هو عبارة عن إجراء بسيط يتم تحت التخدير الموضعي أو بعد إعطاء حقنة منومة ولا يحتاج إلى تخدير عام إلا عند إجراء الفحص في الأطفال . ثم في حالة التأكد من المرض
يتم إجراء فحوص خاصة للتأكد من النوع الدقيق للمريض وإجراء فحوص كروموسومات للنظر في احتمال الإجابة للعلاج .




علاج سرطان الدم النخاعي الحاد

يكون علاج هذا المرض عن طريق العلاج الكيماوي المكثف الذي يستمر لمدة 5-10 أيام باستخدام 2-3 عقاقير , تشمل في الغالب عقار Cytarabine واحد في العقاقير من مجموعة Anthracycline مثل عقار Daunorubicine .

وللأسف فإن جميع العقاقير المؤثرة في هذا المرض تهاجم الخلايا الطبيعية للنخاع العظمي مثل ما تهاجم خلايا المرض الخبيثة ولذلك تزداد أعراض فشل النخاع العظمي لفترة مؤقتة تطول ثلاثة إلى أربعة أسابيع بعد فترة العلاج المذكورة ثم يستعيد النخاع العظمي عافيته وتعود خلايا الدم الطبيعية إلى التكاثر والنمو ويعود إنتاج الدم وتختفي أعراض
فشل النخاع العظمي المذكورة
.



ويرجع السبب في أن الخلايا الطبيعية تعود إلى نشاطها وتكاثرها دون عودة الخلايا الخبيثة إلى أن الخلايا الخبيثة تتكاثر بسرعة أبطأ من الخلايا الطبيعية في هذا المرض ولكن هناك اختلال في الخلايا الخبيثة يمنعها من التميز إلى خلايا قادرة على القيام بالوظائف المسندة إليها , وكذلك لدى هذه الخلايا قصور عن الوصول إلى
ما يسمى
بالموت المبرمج Apoptosis بالتالي يزداد عددها في النخاع دون أن تكون سرعة تكاثرها عالية .



ونظرا لازدياد شدة أعراض فشل النخاع العظمي وضعف الخلايا في الفترة التالية للعلاج يحتاج المريض أثناء هذه الفترة إلى عزل عكسي بحيث يجب أن يكون في غرفة منفردة لوحده ولا يدخل عليه شخص سواء من العاملين بالمستشفى أو الزائرين إلا بعد اتخاذ
احتياطات مثل غسل اليدين ولبس كمامة على الفم والأنف وإذا حصل له ارتفاع في درجة الحرارة يتم إرسال عينات مزرعة للدم وغيره إلى المختبر ثم يبدأ إعطاء المريض مضادات حيوية قوية وفعالة بجرعات عالية عن طريق الوريد دون انتظار إثبات وجود عدوى لدى المريض , وتتم مراجعة المضادات الحيوية الموصوفة للمريض كل 3 أيام ومقارنتها بحالة المريض وكذلك
مقارنتها بنتائج عينات المزرعة المرسلة إلى المختبر وقد تتم إضافة مضادات حيوية جديدة أو استبدال المضادات الحيوية الموصوفة سابقا .



وكذلك يحتاج المريض إلى نقل دم (كريات دم حمراء) ونقل صفائح دموية , وحيث أن المريض يحتاج إلى تكرار نقل الدم والصفائح الدموية عادة , لذلك يستخدم في هذه الحالات ما يسمى بمستحضرات الدم المفلترة لمنع نقل كريات الدم البيضاء إلى المريض حيث أن هذه الكريات البيضاء تسبب تكوين أجسام مضادة ضد
سمات الأنسجة HLA مما
قد يؤدي إلى
تحطيم الصفائح الدموية التي سوف تنقل Antigens في المستقبل وغير ذلك من المشاكل المناعية .



أما الصفائح الدموية فهناك نوعان من الصفائح الدموية ,
النوع الأول هو الذي يحضر بواسطة فصل وحدات الدم الكامل التي يتم التبرع بها إلى مستحضرات مثل كريات الدم الحمراء المركزة , البلازما , الصفائح الدموية . ووحدات الصفائح الدموية هذه تسمى علميا بلازما ذات محتوى عالي من الصفائح الدمويةPlatelet Rich Plasma وكل وحدة من هذه الوحدات تحتوي ثلاثين بليون من الصفائح الدموية فقط , وهذه الكمية تعتبر غير كاملة لإيجاد ارتفاع مناسب في تركيز الصفائح الدموية لدى الشخص المتلقي لهذه الصفائح , لذلك كان لابد من جمع 6-8 وحدات من 6-8 أشخاص مختلفين تبرع كل منهم بوحدة من الدم الكامل .وإذا اضطررنا إلى 6-8 وحدات أخرى من 6-8 أشخاص آخرين في كل مرة يحتاج فيها المريض إلى صفائح دموية , لأن الأشخاص الذين تبرعوا بوحدة من الدم الكامل لا يمكن أن يتبرعوا مرة أخرى إلا بعد 3 أشهر
, فإننا نستطيع أن نتصور أن المريض سوف يتلقى مستحضرات دم من عشرات بل مئات الأشخاص أثناء علاجه .



النوع الثاني من الصفائح الدموية يحضر بواسطة جهاز يسمى جهاز فصل الخلايا يتم وصله بالمتبرع ثم تشغيل برنامج خاص في كمبيوتر الجهاز لفصل الصفائح الدموية فيتم تمرير دم المتبرع عبر أنبوب يمر في الجهاز (الذي يشبه أجهزة الغسيل الكلوي) ثم بواسطة تقنية خاصة يتم فصل الصفائح الدموية وجمعها في كيس خاص وإعادة جميع مكونات الدم الأخرى مثل كريات الدم الحمراء والبلازما إلى المتبرع . وكل وحدة من هذا النوع تماثل 6-8 وحدات من النوع الأول ولذلك يعرض المريض الذي يحتاج إلى نقل الصفائح إلى دم من متبرع واحد فقط , بل ويمكن للشخص المتبرع بالصفائح بواسطة هذه التقنية أن يتبرع بالصفائح مرة أخرى خلال يومين أو ثلاثة , عندما يكون المريض مرة أخرى في حاجة إلى
الصفائح وبذلك يتم حصر عدد الأشخاص الذين تنقل مستحضرات دم منهم إلى المريض إلى عدد يقل بكثير عما لو استخدمنا الصفائح الدموية من النوع الأول .



وهنا نحصل على ميزتين , الميزة الأولى الوقاية من احتمالية العدوى إذ أن من المعروف أن نقل الدم أو أي من مستحضراته يظل قابلا لنقل الأمراض الفيروسية الخطيرة مثل التهاب الكبد بأنواعه أو فيروس الإيدز . بالرغم من إجراء جميع الفحوص اللازمة للتأكد من سلامته , إلا أن هذا الاحتمال ضئيل جدا يصل إلى 1 من 60000 في حالة التهاب الكبد من
نوع ب أو إلى 1 من 500000 في حالة فيروس الإيدز كما أثبتت ذلك الأبحاث في الولايات المتحدة . ولذلك حين ننقل للمريض صفائح من متبرع واحد مرارا خلال 3 أشهر تكون احتمالية نقل العدوى أقل بكثير من احتمالية نقل العدوى في حالة نقل صفائح من اكثر من مئتين
متبرع خلال ثلاثة أشهر والميزة الثانية أن تعريض المريض للصفائح الدموية من المتبرع الذي هو بطبيعة الحال يختلف عن المريض في سمات الأنسجة HLA-Antigens يؤدي إلى احتمال تكوين أجسام مضادة لسمات الأنسجة هذه , وطبعا يكون الاحتمال في حالة تعرض المريض لصفائح دموية من متبرع واحد كما هو الحال فيما لو نقل إليه صفائح من متبرع واحد عن طريق جهاز فصل الخلايا .



بعد مرحلة العلاج المكثف هذه وما يتبعها من فترة ضعف خلايا الدم , التي يجب التغلب عليها كما ذكرنا بمكافحة الأمراض البكتيرية المعدية ونقل كريات الدم الحمراء ونقل الصفائح الدموية , ويستعيد النخاع العظمي عافيته ويبدأ في إنتاج خلايا الدم الطبيعية ولا نجد أي أثر للخلايا الخبيثة في حالة حصول استجابة للعلاج , إلا انه بالرغم من هذا النجاح فإننا نعلم أن هناك العديد من المرضى لا تزال هناك خلايا
خبيثة في النخاع العظمي لديهم وذلك بسبب أن الخلايا الخبيثة تشبه الخلايا الأم الطبيعية ولذلك لا يمكن تميزها إذا كانت موجودة بنسبة تقل عن 5% من خلال النخاع العظمي ولذلك نقوم بإعادة دورة أو أكثر من العلاج الكيماوي المكثف لمحاولة ضمان عدم عودة المرض وتكون هذه الدورات مترافقة مرة أخرى بفترة ضعف
لخلايا الدم التي تتسم بضعف مقاومة الأمراض البكتيرية المعدية والحاجة إلى نقل كريات الدم الحمراء ونقل الصفائح الدموية , ثم عودة الخلايا الطبيعية مرة أخرى




سرطان الدم الليمفاوي الحاد

يعتبر هذا المرض الخبيث الأول لدى الأطفال , ولكن هناك طبعا العديد من البالغين الذين يصابون بهذا المرض أيضا . وهذا المرض أكثر استجابة للعلاج وإمكانية الشفاء التام منه أكبر من سرطان الدم النخاعي الحاد .




أعراض سرطان الدم الليمفاوي الحاد

لا تختلف أعراض سرطان الدم الليمفاوي الحاد عن سرطان الدم النخاعي الحاد التي سبق ذكرها , ولذلك يعتبر التشخيص الدقيق وتمييز كل مرض عن الآخر ضروريا , لكون علاج المرضين يختلف أحدهما عن الآخر , بالإضافة
إلى الاختلاف في فرص الاستجابة للعلاج , والحاجة إلى عملية زراعة النخاع العظمي .




تشخيص سرطان الدم الليمفاوي الحاد

يتولد الاشتباه بوجود المرض عن طريق تحليل عدد من خلايا الدم وفحص شريحة للدم تحت الميكروسكوب مثل سرطان الدم النخاعي الحاد تماما , ثم يجرى بذل النخاع العظمي للتأكد من التشخيص , ثم تجري الفحوص الخاصة
للتمييز بين سرطان الدم الليمفاوي الحاد وسرطان الدم النخاعي الحاد . وهذه الفحوص الخاصة تشمل فحوص كيميائية للخلايا , وفحوص السمات المناعية لهذه الخلايا .




علاج سرطان الدم الليمفاوي الحاد

نظرا لتوفر أدوية كيماوية لها فعالية جيدة على خلايا هذا المرض دون أن تؤثر كثيرا على الخلايا الطبيعية , يختلف علاج هذا المرض عن علاج سرطان الدم النخاعي الحاد , فتستخدم في علاج هذا المرض عقاقير تؤدي إلى الوصول إلى اختفاء المرض دون أن تزداد حدة أعراض فشل النخاع العظمي . ولكن عند الاكتفاء بمثل هذه الأدوية التي لا تؤثر على الخلايا الطبيعية سرعان ما يعود المرض خلال فترة قصيرة ولذلك تضاف أدوية من النوع المستخدم في علاج سرطان الدم النخاعي الحاد ولذلك تحصل بعض أعراض فشل النخاع العظمي نتيجة انخفاض الخلايا الطبيعية وإن كان هذا الانخفاض وهذه الأعراض أقل شدة مما يحصل في سرطان الدم النخاعي الحاد عموما يكون علاج سرطان الدم الليمفاوي الحاد حسب جداول مدروسة مقسمة إلى مراحل تشمل
:



العلاج المكثف

وقاية الجهاز العصبي المركزي

التركيز المبكر , أو إعادة العلاج المكثف

الحفاظ على نتائج العلاج



في بعض مراحل هذا العلاج تضعف قدرة النخاع العظمي على إنتاج الخلايا الطبيعية ولكن يمكن تقليل جرعة بعض الأدوية أو تأجيل بعض مراحل العلاج التفصيلية حتى تترك فرصة للنخاع العظمي كي يستعيد عافيته ثم نبدأ العلاج مرة أخرى . عموما يكون ضعف إنتاج الخلايا الطبيعية أقل مما يحدث أثناء علاج سرطان الدم النخاعي الحاد , ولكن يمكن أن تحصل نفس المضاعفات ولو بدرجة أقل , وتوجد عندئذ حاجة للمضادات الحيوية وحاجة لنقل الدم
والصفائح الدموية مثلما يحدث في حالات الدم النخاعي الحاد .



وهناك فارقان هامان آخران بين سرطان الدم النخاعي الحاد وسرطان الدم الليمفاوي الحاد , الأول هو أن المرض الأخير يكمن أحيانا في أماكن معينة لا يمكن للعقاقير التي تعطى عن طريق الوريد أن تصل إلى هذه الأماكن لتقضي على المرض فيها وأماكن الاختفاء هذه هي الجهاز العصبي المركزي (
أي المخ والنخاع الشوكي
) وفي الأطفال الذكور الخصيتان .ولذلك لا بد من إعطاء علاج وقائي للقضاء على المرض في هذه الأماكن وإلا يعود المرض ابتداء من هذه الأماكن .



الفارق الثاني هو أن ما يسمى بالعلاج الحافظ الذي هو عبارة عن عقاقير كيماوية تعطى عن طريق الفم يوميا أو أسبوعيا (وأحيانا عقاقير شهرية أو متباعدة عن طريق الوريد أو في منطقة النخاع الشوكي), هذا العلاج الحافظ قد أدى إلى تراجع عودة المرض بعد اختفائه . بينما جميع الدراسات التي أجريت باستخدام العلاج الحافظ في سرطان الدم النخاعي الحاد لم تؤدي إلى أية فائدة
إضافية
.



بالنسبة لزراعة النخاع العظمي في حالات سرطان الدم الليمفاوي الحاد , فتستخدم هذه الوسيلة العلاجية في حالات
محدودة جدا في الأطفال لان النتائج التي يمكن أن تحصل عليها بدون زراعة جيدة مقارنة بسرطان الدم النخاعي الحاد , أما في
الكبار فتستخدم هذه الوسيلة العلاجية في نسبة اكبر من الأطفال , إلا أن ذلك يظل بنسبة أقل من سرطان الدم النخاعي الحاد .




سرطان الدم النخاعي المزمن

يتميز هذا المرض بأننا نعرف بشكل واضح الاختلال الكروموزومي الوحيد الذي يؤدي إلى نشوء هذا المرض وهو عبارة عن تبادل قطعتين من كل من كروموزوم 9 و 22 مما يؤدي إلى نشوء كروموزوم يطلق عليه اسم كرروموزوم فيلادلفيا ويؤدي ذلك إلى فقدان الخلايا خاصية الموت المبرمج وبالتالي إلى تكاثر كريات الدم البيضاء بلا حدود مع عدم فقدانها خاصية التميز , ولذلك تظهر هذه الخلايا بشكلها الطبيعي وان كان بأعداد كبيرة جدا في النخاع العظمي وكذلك في الدم نتيجة انهيار الحاجز
بين النخاع العظمي وبين الدم.




إلا أنه كما
ذكرنا سابقا هناك مساحة محدودة للنخاع العظمي وذلك فإن تكاثر كريات الدم البيضاء الشديد يؤدي إلى ضعف إنتاج كريات الدم الحمراء وفي معظم الأحوال يحصل هناك تزايد في الصفائح الدموية والخلايا المنتجة لها كذلك يحصل في هذا المرض ظهور إنتاج للدم خارج النخاع العظمي عادة في الطحال والكبد وقصور وظائف الكبد جزئيا على الأقل . كما أن تكاثر هذه الخلايا بشكل كبير يؤدي إلى استهلاك طاقة الجسم في إنتاج هذه الخلايا ويؤدي كذلك إلى زيادة ما يسمى بفضلات التمثيل الغذائي مما يسبب بعض أعراض المرض .




أعراض مرض سرطان الدم النخاعي المزمن

بعض المرضى لا تكون لديهم أعراض لفترة طويلة , ويكتشف المرض عندهم صدفة عند إجراء تحليل للدم فنجد تكاثرا لكريات الدم البيضاء وعند إجراء مزيد من الفحوص نصل إلى هذا التشخيص . وهناك مرضى آخرون يوجد لديهم بعض الأعراض الخفيفة مثل أعراض فقر الدم (ضعف , إرهاق , صداع , خفقان بالقلب , ضيق في التنفس عند بذل مجهود) ويوجد لديهم أعراض نتيجة تضخم الطحال أو الكبد مما يؤدي
إلى سوء هضم وشعور بامتلاء عند أكل كمية بسيطة من الطعام . بعض المرضى الآخرين تظهر لديهم أورام في أعضاء مختلفة من الجسم نتيجة إنتاج النخاع العظمي خارج الأماكن الطبيعية .




تشخيص مرض سرطان الدم النخاعي المزمن

تعطى الصورة المرضية أعلاه مع وجود تكاثر في عدد كريات الدم البيضاء المتعادلة والخلايا المكونة لها اشتباها قويا بوجود المرض . يتم التأكد
من التشخيص بإجراء فحوص كيميائية على الخلايا , وإجراء فحوص الكروموسومات للكشف عن وجود كروموزوم فيلادلفيا الذي يعتبر المؤكد للتشخيص .




علاج مرض سرطان الدم النخاعي المزمن

يمكن السيطرة على أعراض هذا المرض وعلى إنتاج الخلايا المتكاثر بواسطة عقاقير كيماوية تعطى عن طريق الفم بسهولة مثل عقار هيدروكسي يوريا Hydroxyurea ولكن يحصل أن هذا المرض بعد فترة تستمر في المعدل من 3-5 سنوات ينتقل إلى طور أشد خبثا يشبه سرطان الدم الحاد ويكون أقل استجابة للعلاج من سرطان الدم الحاد الذي لا يسبقه سرطان دم نخاعي مزمن وعند ذلك يصعب السيطرة على هذا المرض فيؤدي عادة إلى الوفاة
.



خلال الثمانينات من القرن العشرين اكتشف أن إعطاء حقن انترفيرون تحت الجلد بجرعات كافية يحدث اختفاء
لكروموزوم فيلادلفيا المسبب لهذا المرض مما بعث آمالا كبيرة في التخلص من هذا المرض وبشكل نهائي ممكن , ثم في نفس الفترة تقريبا أظهرت الدراسات أن إجراء عملية زراعة للنخاع العظمي في مراحل مبكرة للمرض تحدث أيضا اختفاء للمرض بشكل نهائي واختفاء للكروموزوم المسبب للمرض الذي يسمى بكروموزوم فيلادلفيا والفارق هو أن إعطاء عقاقير انترفيرون
لفترة تطول عدة سنوات يعقبه عودة المرض في معظم الحالات بعد إيقاف هذا العلاج , وان كان بعض المرضى يبقون خالين من المرض بشكل شبه دائم بينما المرضى الذين أجريت لهم زراعة نخاع عظمي يتخلصون من هذا المرض نهائيا .




طبعا زراعة النخاع العظمي هذه عملية ليست سهلة وتترافق مع نسبة وفيات بين 15-20% في معظم المراكز العالمية مع نسبة معاناة من أعراض مرضية مختلفة تصل إلى 40-50% بينما إعطاء حقن انترفيرون يسبب بعض الأعراض الجانبية أثناء فترة العلاج ولكن يمكن التخلص من هذه الأعراض بعد إيقاف العلاج أو بواسطة إعطاء عقاقير أخرى مثل مهبطات الحرارة ومضادات الالتهاب . على الجانب الآخر كما أسلفنا في معظم الحالات يعود المرض مرة أخرى عند إيقاف العلاج وذلك بسبب أن أنه بالرغم
من اختفاء الكروموزوم المسمى بكروموزوم فيلادلفيا إلا أن الخلل الجيني يمكن اكتشافه في معظم هذه الحالات بواسطة فحوصات الحامض النووي مما يدلل على أن الخلل الجيني لا يزال موجودا بالرغم من علاج الانترفيرون .




سرطان الدم الليمفاوي المزمن


يعتبر هذا المرض أحد أنواع الأورام الليمفاوية التي هي على درجة متدنية من الخبث وتختلف عن الأورام الليمفاوية بان الخلايا المتسرطنة في هذا المرض تنشأ في النخاع العظمي وبأنها تفقد العناصر التي تربطها بالنخاع العظمي وبالتالي تنتقل
من النخاع العظمي إلى الدورة الدموية فتظهر في الدم والحقيقة أن هذا المرض يمكن أن يتعايش معه الإنسان لفترة تطول من 5–15 سنة مع وجود مشاكل صحية تطلب العلاج فقط في السنوات الأخيرة من المرض .




ونظرا إلى أن هذا المرض يظهر عادة في المتقدمين في السن فيما بعد الستين فإننا يمكن القول بأن الكثير من المرضى يعيشون بهذا المرض إلى نهاية عمرهم
دون أن يسبب لهم مشاكل صحية كبيرة , بالرغم من ذلك يصيب هذا المرض في بعض الأحوال صغار السن إلى ما دون الأربعين وعند ذلك يجب اعتباره مرضا يشكل الخطورة على الشخص المصاب لأن معظمهم يرجون لأنفسهم الصحة والعافية ( في طاعة الله
) حتى سن متقدمة من العمر يستطيعون فيه أداء واجبهم العائلي بأن يروا أبنائهم وبناتهم قد استقرت بهم الحياة .




أعراض سرطان الدم الليمفاوي المزمن

في بعض الأحيان لا يشتكي المريض من أي أعراض وإنما يكتشف المرض لديه بالصدفة عند إجراء تحليل دم لأسباب أخرى غير متعلقة بهذا المرض . وفي بعض الأحيان يشتكي المريض من ظهور عقد لمفاوية في العنق وتحت الإبطين أو في أماكن أخرى وحين يعاينه الطبيب ويجري له بعض الفحوصات المخبرية يكتشف وجود هذا المرض . وفي بعض الأحيان يسبب هذا المرض تضخم في الطحال مع ما يرافقه أعراض امتلاء
أعلى البطن خاصة بعد الأكل ووجود ألم ناتج من تضخم الطحال وكذلك يسبب هذا المرض في بعض الأحيان فقر دم أو نقصان في الصفائح الدموية وهذا مؤشر إلى انتقال المرض إلى مراحل متقدمة أو يسبب هذا المرض ضعفا في المناعة مع وجود التهابات بكتيرية متكررة وذلك نتيجة غلبة الخلايا المتسرطنة على الخلايا اللمفاوية العادية .




تشخيص سرطان الدم الليمفاوي المزمن

بإجراء تحليل مخبري بسيط يسمى عد خلايا الدم CBC يمكن أن نكتشف أن الخلايا الليمفاوية لدى المريض متزايدة بنسبة واضحة وعادة لا تختلف هذه الخلايا الليمفاوية المتسرطنة عن الخلايا الليمفاوية الطبيعية في شكلها لذلك ينبغي الانتباه ألا يكون تزايد هذه الخلايا نتيجة عن أمراض معدية غير خبيثة خاصة لدى الأطفال الذين تتزايد عندهم الخلايا اللمفاوية في بعض الأمراض المعدية مثل السعال الديكي وغيرها من الأمراض الفيروسية . بالفحص السريري على المريض قد نجد تضخما في الغدد الليمفاوية كما ذكرنا سابقا وكذلك تضخما في الطحال والكبد وقد يكون هناك شحوب نتيجة عن فقر الدم أو بقع نزف تحت الجلد نتيجة نقصان الصفائح الدموية وفي حالات عدم وجود مثل هذه الظواهر المرضية المرافقة ينبغي متابعة المريض بعد فترة والتأكد من أن تكاثر هذه الخلايا دائم ثم بعد ذلك تجري فحوص مخبرية للتأكد من أن الخلايا فعلا سرطانية وتجري أيضا فحوص لتحديد مدى تقدم المرض وهذه الفحوص عادة
هي عبارة عن فحوص إشعاعية للبطن وفحوص للنخاع العظمي ثم بعد ذلك تتم مناقشة الحالة مع المريض للنظر فيما إذا كان هناك داع للعلاج في المرحلة التي وصل إليها المرض لدى هذا المريض .





علاج سرطان الدم الليمفاوي المزمن

كما ذكرنا سابقا بالرغم من ثبوت تشخيص هذا المرض لدى بعض المرضى فإننا لا نتوجه بالعلاج فورا إذا كان المريض يعاني من المرض في مراحل مبكرة , بسبب أن جميع الوسائل العلاجية المتوفرة حاليا لم يثبت بأنها تحقق أي فائدة لدى المريض في حالة استخدامها في المراحل المبكرة ولذلك يكتفي بمراقبة المرض دوريا حتى تحصل مضاعفات نتيجة المرض فيجري التدخل علاجيا عند ذلك لمعالجة المضاعفات الناتجة مثل تضخم كبير للغدد الليمفاوية خاصة إذا سبب ضغطا على الشرايين أو الأوردة أو أعضاء أخرى حساسة , أو تضخما في الطحال أو الكبد , أو فقر دم ناتج من غزو النخاع العظمي بالخلايا المتسرطنة , أو انخفاض الصفائح الدموية نتيجة غزو النخاع العظمي بالخلايا المتسرطنة أيضا . وعادة يكون العلاج أما بواسطة عقاقير تعطى عن طريق الفم يوميا أو على شكل جرعات في أيام محددة من الشهر أو على شكل عقاقير تعطى عن طريق الوريد لعدة أيام وتكرر شهريا
والعلاج بهذه الوسائل عادة يؤدي إلى التحكم في المرض وفي مضاعفاته حتى يمكن للمريض أن يتمتع بصحة وعافية جيدة .




في حالات المرضى المصابين بهذا المرض
في السن دون الأربعين أو الخمسين يجري التفكير في محاولة القضاء على المرض نهائيا بواسطة زراعة النخاع العظمي وحيث أن زراعة النخاع العظمي عملية مترافقة مع نسبة وفيات تصل من 15-20% ونسبة معاناة لأعراض مرضية مختلفة بنسبة 40–50% في معظم الأحوال , فإن هذه الوسيلة العلاجية يجب دراسة تنفيذها بدقة وإجرائها فقط لدى مرضى يتوقع أن تحدث لهم مضاعفات مميتة خلال فترة 5-7 أعوام مثلا إذا لم تجرى زراعة النخاع العظمي .





مضاعفات سرطان الدم الليمفاوي المزمن

تضخم في الغدد الليمفاوية يمكن أن يحدث تضخم في الغدد الليمفاوية مما يسبب عدم راحة إذا كانت الغدد كبيرة تتجاوز 5 سم في
قطرها خاصة إذا كانت في مناطق ظاهرة مثل العنق وقد يحدث أن هذه الغدد اللمفاوية تضغط على الأوردة والشرايين خاصة الأوردة المركزية القريبة من القلب أو تضغط على أعضاء أخرى مثل القناة الصفراوية مما يسبب انسدادا في مجرى القناة الصفراوية ويؤدي ذلك إلى يرقان ( اصفرار العين ) .




فقر دم ونقصان الصفائح الدموية: يؤدي اختراق أو غزو النخاع العظمي بالخلايا المتسرطنة إلى احتلال حيز من مساحة النخاع فيؤدي ذلك إلى ضعف إنتاج الخلايا الطبيعية مثل كريات الدم الحمراء فيحدث فقر الدم
أو ضعف إنتاج الصفائح الدموية فيحدث نقصان الصفائح الدموية مع ما يتبعه من ميل إلى النزف تحت الجلد أو في أعضاء أخرى حساسة من الجسم .



الأمراض المناعية: يترافق هذا المرض أحيانا مع ظواهر مناعية مثل تكوين أجسام مضادة تحطم كريات الدم الحمراء أو الصفائح الدموية بالرغم من إنتاجها بدرجة كافية في النخاع العظمي فيؤدي ذلك إلى فقر دم مع يرقان أو إلى
انخفاض الصفائح الدموية مع الميل إلى النزف .



نقصان الأجسام المضادة: يحدث أحيانا أن تنتج الخلايا المتسرطنة نوعا من البروتين الخاص الذي يعتبر بروتينا غير طبيعي بكميات كبيرة ويحدث ضعفا في الخلايا اللمفاوية الطبيعية وضعف إنتاج الأجسام المضادة فيكون المريض عرضة للإصابة بأنواع مختلفة من العدوى البكتيرية ويمكن التغلب على ذلك بإجراء نقل لأمصال عن طريق الوريد مما يؤدي إلى تكوين مناعة لدى المريض ضد العدوى البكتيرية بمختلف أنواعها .

اضغط هنا لمشاهدة فضائح هيفاء وهبي بالفيديو والصور

 

 لمشاهدة فضائح الفنانين اضغط هنا







من مواضيعي
0 سبعة آسبآب لآستيقآظك متعبآ في آلصبآح ..
0 عيد ميلاد حبيبتي الخامس عشر ……
0 افرشوا دربها حريّر وانثروا فوقه الورود ...
0 سأسجُد للهِ شُكراً..
0 سأسجُد للهِ شُكراً..
0 التهاون في علاج التهاب اللوزتين لدى الاطفال يمكن يؤذي الى اصابة صمامات القلب بالتليف .!
0 كسرت صمتى وأطلقت بوحى ورسمت بريشتي . ~ رسوماتي ~
0 ” هذرولوجيا ". بطعم الهستيريا ’
0 .. ( صآحِبيْ) ... / يآحٌبِنيْ لكْ ? }~
0 زاد إحترمي ’للكلاب بعد.ما عرفت ـ البنات ـ!!
0 " تسرب،اكسجين -تنفسوا بعمق - "
0 رحلة في احضّان المرضِ " مذَكرات لمريضّ بالسرطآن
0 آلْفراولهْ .. [ فآكهة الحبْ ].
0 أنا المهدي المنتظر ,, عجبا
0 الملل يسبب زيآدة الوزن لدى النساء
0 خروف وألوف .......!!
0 بالمشي نهاراً والرقص ليلاً " ذاكرة قوية وجسم شباب
0 علم امراض الدم Hematology
0 أنا أحب ! إذن أنا شاذ !
0 ماهو سبب البقع البيضـاء باظافركـ..؟؟
0 خبر عاجل ( دعواتكم لبرستيج بظهر الغيب ) !
0 أنقطة نور بينَ نهديكـِ // نزار


 
رد مع اقتباس مشاركة محذوفة
قديم 17-03-2011, 05:34 PM   #7

 رقم العضوية : 50065
 تاريخ التسجيل : 25 - 2 - 2010
 الإقامة : السعودية / الشرقية
الهواية : الشعر والرسم
 المهنة : دكتور آخصائي في آمراض الدم والآورام
 الحالة الاجتماعية : متزوج
 الجنس : ذكر
 الدولة : السعودية
 المشاركات : 5,168
 عدد النقاط : 28527
 تقييم المستوى : اوكسجين has a reputation beyond reputeاوكسجين has a reputation beyond reputeاوكسجين has a reputation beyond reputeاوكسجين has a reputation beyond reputeاوكسجين has a reputation beyond reputeاوكسجين has a reputation beyond reputeاوكسجين has a reputation beyond reputeاوكسجين has a reputation beyond reputeاوكسجين has a reputation beyond reputeاوكسجين has a reputation beyond reputeاوكسجين has a reputation beyond repute

اوكسجين غير متواجد حالياً

افتراضي رد: علم امراض الدم Hematology

فقر الدم اللا تنسجي - الأنيميا الأبلاستية Aplastic Anemia








يعتبر مرض فقر الدم اللا تنسجي أو الأنيميا الأبلاستية Aplastic Anemia من الحالات النادرة لكنها في غاية الخطورة. و تصيب مختلف الأعمار. و تحدث نتيجة فشل النخاع العظمي في إنتاج خلايا الدم المختلفة.



يحتوي الدم على أنواع متنوعة من خلايا الدم: خلايا الدم الحمراء، خلايا الدم البيضاء، و الصفائح الدموية. و كل نوع من الخلايا له دور هام لجسم الإنسان. خلايا الدم الحمراء تقوم بحمل الأكسجين، و خلايا الدم البيضاء تقوم بمهاجمة أي عدوى تدخل الجسم سواء بكترية أو فيروسية أو طفيلية، و الصفائح الدموية تساعد الدم على التجلط في حالة الجرح و النزيف.


و في حالة فقر الدم اللا تنسجي - الأنيميا الأبلاستية يتوقف النخاع العظمي عن إنتاج خلايا دم جديدة و هذا يعني قلة الأكسجين الذي يصل للجسم، و زيادة خطورة الإصابة بالعدوى، و كذلك عدم السيطرة على النزيف عند حدوثه.


و هناك عدة طرق للعلاج منها العلاج الدوائي، نقل الدم، و زرع النخاع العظمي.


أسباب فقر الدم اللا تنسجي - الأنيميا الأبلاستية


يحتوي تجويف العديد من عظام الجسم على مادة إسفنجية حمراء اللون تسمى النخاع العظمي Bone marrow.


و النخاع العظمي له وظيفة في غاية الأهمية فهو يحتوي على خلايا تسمى الخلايا الجذعية التي تعتبر الخلايا الأولية لتصنيع باقي خلايا الدم ( خلايا الدم الحمراء، خلايا الدم البيضاء، الصفائح الدموية ). فيتم إنتاج خلايا الدم المختلفة في النخاع العظمي ليدخل في مجرى الدم.








يحتاج النخاع العظمي باستمرار إلى إنتاج خلايا دم جديدة لتحل محل الخلايا القديمة. فكل نوع من خلايا الدم له عمر يعيشه و بعده يموت و يحتاج أن يتم التعويض بدلا منه بخلايا جديدة. مثلا خلايا الدم الحمراء تعيش لمدة 120 يوم، الصفائح الدموية 7 أيام، و أغلب خلايا الدم البيضاء تعيش يوم واحد أو أقل. و في الحالات الطبيعية يقوم النخاع العظمي بتوفير الأعداد اللازمة من خلايا الدم. أما في حالة فقر الدم اللا تنسجي - الأنيميا الأبلاستية يحدث تدمير للنخاع العظمي مما يتسبب في نقص في خلايا الدم التي يتم إنتاجها.




و تتلخص أسباب تدمير النخاع العظمي في الآتي:


التعرض لجرعات عالية من الأشعة ( أثناء العلاج الإشعاعي ) أو العلاج الكيميائي في حالات علاج أمراض الأورام السرطانية. فالعلاج الكيميائي أو الإشعاعي يقوم بتدمير الخلايا السرطانية و لا يميز بينها و بين الخلايا الأولية للنخاع العظمي فيقوم بتدميرها أيضا مما يتسبب في الإصابة بفقر الدم اللا تنسجي - الأنيميا الأبلاستية.


التعرض لمواد كيميائية سامة.

استخدام بعض الأدوية مثل بعض أدوية علاج الروماتويد و بعض أنواع المضادات الحيوية.

اختلال في جهاز المناعة.

عوامل وراثية.


أسباب غير معروفة. أحيانا تحدث الإصابة فقر الدم اللا تنسجي - الأنيميا الأبلاستية لأسباب غير معروفة و تسمى افقر الدم اللا تنسجي - الأنيميا الأبلاستية غير معروفة السبب Idiopathic aplastic anemia




أعراض و تشخيص فقر الدم اللا تنسجي - الأنيميا الأبلاستية


تنتج فقر الدم اللا تنسجي - الأنيميا الأبلاستية من نقص واحد أو أكثر من خلايا الدم. و تحدث الإصابة بالأنيميا الأبلاستية إما فجأة أو تدريجيا خلال أسابيع أو شهور. و بدون العلاج قد يتطور المرض و يهدد حياة المريض.




و تتضمن الأعراض الآتي:


انخفاض عدد كرات الدم الحمراء يؤدي إلى الأنيميا مما يتسبب في:

الشعور العام بالتعب.

الدوخة و الصداع.

ضيق التنفس عند القيام بمجهود.


سرعة ضربات القلب. و يرجع ذلك إلى أنه عند حدوث نقص في عدد كرات الدم الحمراء فإن القلب يزيد من ضخه للدم حتى يستطيع تعويض النقص في كرات الدم الحمراء و توصيل الأكسجين إلى كل أجزاء الجسم.



انخفاض عدد خلايا الدم البيضاء يؤدي إلى:








الإصابات المتكررة بالعدوى سواء البكتيرية، الفيروسية أو غير ذلك.



انخفاض عدد الصفائح الدموية يؤدي إلى:













ظهور كدمات في أي جزء من الجسم بدون أي سبب واضح.

ظهور بقع أو حبيبات صغيرة حمراء تحت الجلد.


نزيف الأنف و نزيف اللثة.

زيادة مدة النزيف عند الإصابة بجرح.



تشخيص فقر الدم اللا تنسجي - الأنيميا الأبلاستية Diagnosis

يتم تشخيص مرض فقر الدم اللا تنسجي - الأنيميا الأبلاستية من خلال:



تحليل صورة دم كاملة Complete blood count: يظهر نقص شديد في عدد خلايا الدم الحمراء، البيضاء، و الصفائح الدموية.


عينة من نخاع العظام Bone Marrow Biopsy:

يستخدم الطبيب إبرة سميكة لأخذ عينة صغيرة من العظم و النخاع من العظم الحرقفي ( أعلى الفخذ ) Hip bone أو أي عظمة كبيرة أخرى في الجسم. و يتم ذلك باستخدام المخدر الموضعي. ثم يقوم الطبيب أخصائي الأمراض Pathologist بفحص العينة تحت الميكروسكوب حيث يظهر نقص في عدد خلايا الدم عن المعدل الطبيعي.




علاج فقر الدم اللا تنسجي - الأنيميا الأبلاستية

تتراوح شدة مرض فقر الدم اللا تنسجي - الأنيميا الأبلاستية من درجة بسيطة، متوسطة، أو حادة ( شديدة ). في الحالات الحادة من المرض يكون هناك نقص شديد في أعداد خلايا الدم مما يعرض حياة المريض للخطر و يحتاج لدخول المستشفى فورا لأن العلاج في تلك الحالات يكون زرع النخاع العظمي. أما في الحالات البسيطة أو المتوسطة من المرض فلا تحتاج إلى المستشفى، و يتمثل العلاج في نقل الدم و استخدام الأدوية.



وتتمثل طرق العلاج في الآتي:


نقل الدم Blood transfusion

أغلب المرضى المصابين بفقر الدم اللا تنسجي - الأنيميا الأبلاستية تحتاج إلى النقل المتكرر للدم. فيتم نقل خلايا الدم الحمراء أو الصفائح الدموية أو الاثنان معا تبعا لحالة المرض. و لا يعتبر نقل الدم علاج نهائي من المرض، فهو فقط يعوض النقص في خلايا الدم التي لا يقوم النخاع العظمي بإنتاجها و بالتالي يسيطر على أعراض نقص تلك الخلايا.



خلايا الدم الحمراء Red blood cells: نقل خلايا الدم الحمراء يؤدي إلى ارتفاع عددها بالدم و بالتالي تختفي أعراض الأنيميا و التعب الذي يعاني منه المريض. و يتم اختيار متبرع تتطابق فصيلة دمه مع فصيلة دم المريض. و تستمر الخلايا المنقولة في دم المريض لمدة شهر أو أكثر.



الصفائح الدموية Platelets: يتم تجميع الصفائح الدموية بعد فصلها من دم المتبرع بطريقة معينة ثم يتم إعطائها للمريض.


خلايا الدم البيضاء White blood cells: نظرا لقصر عمر خلايا الدم البيضاء يكون من الصعب نقلها للمريض. لذلك يكون المريض معرض للعدوى بسهولة فلا يوجد في دمه خلايا دم بيضاء تكفي لمواجهة أي عدوى يتعرض لها.




أدوية مثبطة لجهاز المناعة Immunosuppressant drugs

في بعض الحالات يتم استخدام أدوية مثبطة لجهاز المناعة للعلاج لأنه قد يكون سبب الإصابة بفقر الدم اللا تنسجي - الأنيميا الأبلاستية هو اضطراب جهاز المناعة فيبدأ في مهاجمة الخلايا الموجودة في النخاع العظمي. فعند استخدام تلك الأدوية تقوم بتثبيط نشاط جهاز المناعة فلا يؤثر على النخاع العظمي و يبدأ النخاع العظمي إنتاج خلايا دم جديدة.



و مثال تلك الأدوية الجلوبولين المضاد للخلايا الثيموسية anti-thymocyte globulin - Thymoglobulin، السيكلوسبورين cyclosporine. و يتم استخدامها بجانب أدوية الكورتيكوستيرويد Corticosteroids .



منشطات النخاع العظمي Bone marrow stimulants

هناك بعض الأدوية تؤدي إلى تحفيز و تنشيط النخاع العظمي لإنتاج خلايا دم جديدة.



زرع النخاع العظمي Bone marrow transplantation

يتم استبدال النخاع العظمي للمريض بنخاع عظمي أخر لشخص سليم ( متبرع). يعتبر زرع النخاع العظمي هو الخيار الوحيد الناجح في الحالات الحادة ( الشديدة ) من مرض فقر الدم اللا تنسجي - الأنيميا الأبلاستية. و نسبة نجاحه أكثر من 50% من الحالات التي يكون فيها المتبرع ليس من أقارب المريض. و عندما يكون المتبرع من أقارب المريض تزداد فرصة نجاح العلاج فبين كل 5 حالات يتم علاج 4 حالات بنجاح.



عند إيجاد المتبرع المناسب يتم عمل الفحوصات اللازمة له. و يتم استنفاذ النخاع العظمي للمريض باستخدام الأشعة أو أدوية كيميائية. ثم يتم أخذ النخاع العظمي من المتبرع بطريقة جراحية. بعد ذلك يتم إدخال النخاع العظمي في دم المريض من خلال الوريد. فينتقل النخاع العظمي إلى تجاويف العظام ثم يبدأ في تكوين خلايا دم جديدة خلال 3 - 4 أسابيع.


و تحتاج عملية زرع النخاع العظمي المكوث في المستشفى فترة طويلة مع تناول بعض الأدوية التي تمنع رفض الجسم للنخاع العظمي المنقول له.


فقر الدم اللا تنسجي - الأنيميا الأبلاستية Aplastic Anemia








يعتبر مرض فقر الدم اللا تنسجي أو الأنيميا الأبلاستية Aplastic Anemia من الحالات النادرة لكنها في غاية الخطورة. و تصيب مختلف الأعمار. و تحدث نتيجة فشل النخاع العظمي في إنتاج خلايا الدم المختلفة.



يحتوي الدم على أنواع متنوعة من خلايا الدم: خلايا الدم الحمراء، خلايا الدم البيضاء، و الصفائح الدموية. و كل نوع من الخلايا له دور هام لجسم الإنسان. خلايا الدم الحمراء تقوم بحمل الأكسجين، و خلايا الدم البيضاء تقوم بمهاجمة أي عدوى تدخل الجسم سواء بكترية أو فيروسية أو طفيلية، و الصفائح الدموية تساعد الدم على التجلط في حالة الجرح و النزيف.


و في حالة فقر الدم اللا تنسجي - الأنيميا الأبلاستية يتوقف النخاع العظمي عن إنتاج خلايا دم جديدة و هذا يعني قلة الأكسجين الذي يصل للجسم، و زيادة خطورة الإصابة بالعدوى، و كذلك عدم السيطرة على النزيف عند حدوثه.


و هناك عدة طرق للعلاج منها العلاج الدوائي، نقل الدم، و زرع النخاع العظمي.


أسباب فقر الدم اللا تنسجي - الأنيميا الأبلاستية


يحتوي تجويف العديد من عظام الجسم على مادة إسفنجية حمراء اللون تسمى النخاع العظمي Bone marrow.


و النخاع العظمي له وظيفة في غاية الأهمية فهو يحتوي على خلايا تسمى الخلايا الجذعية التي تعتبر الخلايا الأولية لتصنيع باقي خلايا الدم ( خلايا الدم الحمراء، خلايا الدم البيضاء، الصفائح الدموية ). فيتم إنتاج خلايا الدم المختلفة في النخاع العظمي ليدخل في مجرى الدم.








يحتاج النخاع العظمي باستمرار إلى إنتاج خلايا دم جديدة لتحل محل الخلايا القديمة. فكل نوع من خلايا الدم له عمر يعيشه و بعده يموت و يحتاج أن يتم التعويض بدلا منه بخلايا جديدة. مثلا خلايا الدم الحمراء تعيش لمدة 120 يوم، الصفائح الدموية 7 أيام، و أغلب خلايا الدم البيضاء تعيش يوم واحد أو أقل. و في الحالات الطبيعية يقوم النخاع العظمي بتوفير الأعداد اللازمة من خلايا الدم. أما في حالة فقر الدم اللا تنسجي - الأنيميا الأبلاستية يحدث تدمير للنخاع العظمي مما يتسبب في نقص في خلايا الدم التي يتم إنتاجها.




و تتلخص أسباب تدمير النخاع العظمي في الآتي:


التعرض لجرعات عالية من الأشعة ( أثناء العلاج الإشعاعي ) أو العلاج الكيميائي في حالات علاج أمراض الأورام السرطانية. فالعلاج الكيميائي أو الإشعاعي يقوم بتدمير الخلايا السرطانية و لا يميز بينها و بين الخلايا الأولية للنخاع العظمي فيقوم بتدميرها أيضا مما يتسبب في الإصابة بفقر الدم اللا تنسجي - الأنيميا الأبلاستية.


التعرض لمواد كيميائية سامة.

استخدام بعض الأدوية مثل بعض أدوية علاج الروماتويد و بعض أنواع المضادات الحيوية.

اختلال في جهاز المناعة.

عوامل وراثية.


أسباب غير معروفة. أحيانا تحدث الإصابة فقر الدم اللا تنسجي - الأنيميا الأبلاستية لأسباب غير معروفة و تسمى افقر الدم اللا تنسجي - الأنيميا الأبلاستية غير معروفة السبب Idiopathic aplastic anemia




أعراض و تشخيص فقر الدم اللا تنسجي - الأنيميا الأبلاستية


تنتج فقر الدم اللا تنسجي - الأنيميا الأبلاستية من نقص واحد أو أكثر من خلايا الدم. و تحدث الإصابة بالأنيميا الأبلاستية إما فجأة أو تدريجيا خلال أسابيع أو شهور. و بدون العلاج قد يتطور المرض و يهدد حياة المريض.




و تتضمن الأعراض الآتي:


انخفاض عدد كرات الدم الحمراء يؤدي إلى الأنيميا مما يتسبب في:

الشعور العام بالتعب.

الدوخة و الصداع.

ضيق التنفس عند القيام بمجهود.


سرعة ضربات القلب. و يرجع ذلك إلى أنه عند حدوث نقص في عدد كرات الدم الحمراء فإن القلب يزيد من ضخه للدم حتى يستطيع تعويض النقص في كرات الدم الحمراء و توصيل الأكسجين إلى كل أجزاء الجسم.



انخفاض عدد خلايا الدم البيضاء يؤدي إلى:








الإصابات المتكررة بالعدوى سواء البكتيرية، الفيروسية أو غير ذلك.



انخفاض عدد الصفائح الدموية يؤدي إلى:













ظهور كدمات في أي جزء من الجسم بدون أي سبب واضح.

ظهور بقع أو حبيبات صغيرة حمراء تحت الجلد.


نزيف الأنف و نزيف اللثة.

زيادة مدة النزيف عند الإصابة بجرح.



تشخيص فقر الدم اللا تنسجي - الأنيميا الأبلاستية Diagnosis

يتم تشخيص مرض فقر الدم اللا تنسجي - الأنيميا الأبلاستية من خلال:



تحليل صورة دم كاملة Complete blood count: يظهر نقص شديد في عدد خلايا الدم الحمراء، البيضاء، و الصفائح الدموية.


عينة من نخاع العظام Bone Marrow Biopsy:

يستخدم الطبيب إبرة سميكة لأخذ عينة صغيرة من العظم و النخاع من العظم الحرقفي ( أعلى الفخذ ) Hip bone أو أي عظمة كبيرة أخرى في الجسم. و يتم ذلك باستخدام المخدر الموضعي. ثم يقوم الطبيب أخصائي الأمراض Pathologist بفحص العينة تحت الميكروسكوب حيث يظهر نقص في عدد خلايا الدم عن المعدل الطبيعي.




علاج فقر الدم اللا تنسجي - الأنيميا الأبلاستية

تتراوح شدة مرض فقر الدم اللا تنسجي - الأنيميا الأبلاستية من درجة بسيطة، متوسطة، أو حادة ( شديدة ). في الحالات الحادة من المرض يكون هناك نقص شديد في أعداد خلايا الدم مما يعرض حياة المريض للخطر و يحتاج لدخول المستشفى فورا لأن العلاج في تلك الحالات يكون زرع النخاع العظمي. أما في الحالات البسيطة أو المتوسطة من المرض فلا تحتاج إلى المستشفى، و يتمثل العلاج في نقل الدم و استخدام الأدوية.



وتتمثل طرق العلاج في الآتي:


نقل الدم Blood transfusion

أغلب المرضى المصابين بفقر الدم اللا تنسجي - الأنيميا الأبلاستية تحتاج إلى النقل المتكرر للدم. فيتم نقل خلايا الدم الحمراء أو الصفائح الدموية أو الاثنان معا تبعا لحالة المرض. و لا يعتبر نقل الدم علاج نهائي من المرض، فهو فقط يعوض النقص في خلايا الدم التي لا يقوم النخاع العظمي بإنتاجها و بالتالي يسيطر على أعراض نقص تلك الخلايا.



خلايا الدم الحمراء Red blood cells: نقل خلايا الدم الحمراء يؤدي إلى ارتفاع عددها بالدم و بالتالي تختفي أعراض الأنيميا و التعب الذي يعاني منه المريض. و يتم اختيار متبرع تتطابق فصيلة دمه مع فصيلة دم المريض. و تستمر الخلايا المنقولة في دم المريض لمدة شهر أو أكثر.



الصفائح الدموية Platelets: يتم تجميع الصفائح الدموية بعد فصلها من دم المتبرع بطريقة معينة ثم يتم إعطائها للمريض.


خلايا الدم البيضاء White blood cells: نظرا لقصر عمر خلايا الدم البيضاء يكون من الصعب نقلها للمريض. لذلك يكون المريض معرض للعدوى بسهولة فلا يوجد في دمه خلايا دم بيضاء تكفي لمواجهة أي عدوى يتعرض لها.




أدوية مثبطة لجهاز المناعة Immunosuppressant drugs

في بعض الحالات يتم استخدام أدوية مثبطة لجهاز المناعة للعلاج لأنه قد يكون سبب الإصابة بفقر الدم اللا تنسجي - الأنيميا الأبلاستية هو اضطراب جهاز المناعة فيبدأ في مهاجمة الخلايا الموجودة في النخاع العظمي. فعند استخدام تلك الأدوية تقوم بتثبيط نشاط جهاز المناعة فلا يؤثر على النخاع العظمي و يبدأ النخاع العظمي إنتاج خلايا دم جديدة.



و مثال تلك الأدوية الجلوبولين المضاد للخلايا الثيموسية anti-thymocyte globulin - Thymoglobulin، السيكلوسبورين cyclosporine. و يتم استخدامها بجانب أدوية الكورتيكوستيرويد Corticosteroids .



منشطات النخاع العظمي Bone marrow stimulants

هناك بعض الأدوية تؤدي إلى تحفيز و تنشيط النخاع العظمي لإنتاج خلايا دم جديدة.



زرع النخاع العظمي Bone marrow transplantation

يتم استبدال النخاع العظمي للمريض بنخاع عظمي أخر لشخص سليم ( متبرع). يعتبر زرع النخاع العظمي هو الخيار الوحيد الناجح في الحالات الحادة ( الشديدة ) من مرض فقر الدم اللا تنسجي - الأنيميا الأبلاستية. و نسبة نجاحه أكثر من 50% من الحالات التي يكون فيها المتبرع ليس من أقارب المريض. و عندما يكون المتبرع من أقارب المريض تزداد فرصة نجاح العلاج فبين كل 5 حالات يتم علاج 4 حالات بنجاح.



عند إيجاد المتبرع المناسب يتم عمل الفحوصات اللازمة له. و يتم استنفاذ النخاع العظمي للمريض باستخدام الأشعة أو أدوية كيميائية. ثم يتم أخذ النخاع العظمي من المتبرع بطريقة جراحية. بعد ذلك يتم إدخال النخاع العظمي في دم المريض من خلال الوريد. فينتقل النخاع العظمي إلى تجاويف العظام ثم يبدأ في تكوين خلايا دم جديدة خلال 3 - 4 أسابيع.


و تحتاج عملية زرع النخاع العظمي المكوث في المستشفى فترة طويلة مع تناول بعض الأدوية التي تمنع رفض الجسم للنخاع العظمي المنقول له.

اضغط هنا لمشاهدة فضائح هيفاء وهبي بالفيديو والصور

 

 لمشاهدة فضائح الفنانين اضغط هنا







من مواضيعي
0 سبعة آسبآب لآستيقآظك متعبآ في آلصبآح ..
0 عيد ميلاد حبيبتي الخامس عشر ……
0 افرشوا دربها حريّر وانثروا فوقه الورود ...
0 سأسجُد للهِ شُكراً..
0 سأسجُد للهِ شُكراً..
0 التهاون في علاج التهاب اللوزتين لدى الاطفال يمكن يؤذي الى اصابة صمامات القلب بالتليف .!
0 كسرت صمتى وأطلقت بوحى ورسمت بريشتي . ~ رسوماتي ~
0 ” هذرولوجيا ". بطعم الهستيريا ’
0 .. ( صآحِبيْ) ... / يآحٌبِنيْ لكْ ? }~
0 زاد إحترمي ’للكلاب بعد.ما عرفت ـ البنات ـ!!
0 " تسرب،اكسجين -تنفسوا بعمق - "
0 رحلة في احضّان المرضِ " مذَكرات لمريضّ بالسرطآن
0 آلْفراولهْ .. [ فآكهة الحبْ ].
0 أنا المهدي المنتظر ,, عجبا
0 الملل يسبب زيآدة الوزن لدى النساء
0 خروف وألوف .......!!
0 بالمشي نهاراً والرقص ليلاً " ذاكرة قوية وجسم شباب
0 علم امراض الدم Hematology
0 أنا أحب ! إذن أنا شاذ !
0 ماهو سبب البقع البيضـاء باظافركـ..؟؟
0 خبر عاجل ( دعواتكم لبرستيج بظهر الغيب ) !
0 أنقطة نور بينَ نهديكـِ // نزار


 
رد مع اقتباس مشاركة محذوفة
إضافة رد

مواقع النشر (المفضلة)

مواضيع مشابهه في المرحلة الجامعية والبحث العلمي - بحوثات علمية


الذين يشاهدون محتوى الموضوع الآن : 1 ( الأعضاء 0 والزوار 1)
 
أدوات الموضوع إبحث في الموضوع
إبحث في الموضوع:

البحث المتقدم
انواع عرض الموضوع

تعليمات المشاركة
لا تستطيع إضافة مواضيع جديدة
لا تستطيع الرد على المواضيع
لا تستطيع إرفاق ملفات
لا تستطيع تعديل مشاركاتك

BB code is متاحة
كود [IMG] متاحة
كود HTML معطلة

الانتقال السريع


شرح طلب كلمة المرور من هنا


Loading...


Powered by vBulletin® Version 3.8.3
Copyright ©2000 - 2014, Jelsoft Enterprises Ltd.